疾病定義與臨床特徵
- 糜爛性膿皰性皮膚病（erosive pustular dermatosis）由 Pye 於 1979 年首次描述為頭皮的慢性、非感染性皮膚病，主要侵犯老年女性，常有頭皮外傷史。
- 頭皮以外的病例也曾被報導，特別在小腿、皮膚萎縮區與靜脈功能不全處；也有侵犯黏膜面及一名 Klippel-Feil syndrome 兒童的個案。
- 相關外因包括挫傷、糜爛、日曬灼傷、周產期頭皮損傷、人工耳蝸植入、手術、植皮後、毛髮移植、放射線、合成纖維植入、冷凍治療、CO2 雷射治療與光動力治療。外傷可在發病前數天到數年發生。
- 也可在帶狀疱疹後發生；曾報導於局部使用 imiquimod、latanoprost、gefitinib、minoxidil、tacrolimus、ingenol mebutate 後出現。
- 系統性疾病關聯包括類風濕性關節炎、重症肌無力、骨髓化生不良症候群；亦曾與基底細胞癌相關。
- 早期病灶無症狀且水腫，邊界清楚，具鱗屑性結痂，移除後留下帶膿皰的病灶；晚期病灶發展為瘢痕性禿髮，可能續發細菌或黴菌移生。
致病機轉
- 致病機轉不明；因好發於老年患者，推測慢性光化性損傷、免疫抑制與自體免疫疾病可能參與其中。
- 實驗室資料及細菌學、黴菌學檢查通常無特異發現。
組織病理特徵
- 組織病理表現不具特異性。
- 表淺表皮糜爛，伴棘層肥厚（acanthosis）、局部萎縮、角化不全（parakeratosis）與角層下膿皰（subcorneal pustules）。
- 真皮有混合性發炎細胞浸潤，由淋巴球、嗜中性球與一些巨細胞組成；毛囊漸進性受影響並消失。
圖 22-169：糜爛性膿皰性皮膚病，因手術造成的糜爛與水腫外觀。
鑑別診斷
- 鑑別診斷範圍廣泛，包含許多非微生物性化膿性疾病：與自體免疫疾病相關的 amicrobial pustulosis、頭皮膿皰潰瘍性皮膚病、發炎性頭癬（kerion celsi）、禿髮性毛囊炎（folliculitis decalvans）、Ofuji 無菌性嗜酸性球膿皰病、膿皰性乾癬、分割性蜂窩組織炎、尋常性天疱瘡、黏膜類天疱瘡、壞疽性膿皮症、細菌性毛囊炎，以及顳動脈炎等缺血性疾病。
- 頭皮膿皰潰瘍性皮膚病主要侵犯嚴重營養不良的非洲裔年輕男性。
- 發炎性頭癬可極類似頭皮糜爛性膿皰性皮膚病，需直接刮取做 KOH 與培養；PAS 或銀染色亦有助確診。