臨床特徵 (Clinical Features)
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頭皮侵蝕性膿皰性皮膚病 (erosive pustular dermatosis of the scalp) 由 Pye 於 1979 年首次描述，為一種慢性、非感染性皮膚病，主要侵犯老年女性，且常有頭皮外傷史。
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已有報告少數頭皮以外的病例，特別是發生於下肢、以及皮膚萎縮 (cutaneous atrophy) 與靜脈功能不全 (venous insufficiency) 的部位。
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亦曾描述侵犯黏膜表面的個案，以及一名罹患 Klippel-Feil syndrome 的兒童病例。
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已描述的相關因素包括外源性因素，如挫傷 (contusions)、糜爛 (erosions)、日曬灼傷 (solar burns)、圍產期頭皮損傷 (perinatal scalp injury)、人工耳蝸植入 (cochlear implant)、手術、植皮術後、毛髮移植、放射線、合成纖維植入 (synthetic fiber implantations)、冷凍治療 (cryotherapy)、CO2 laser 治療，以及光動力治療 (photodynamic therapy)。
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外傷可能在疾病發生前數天至數年即已存在。
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本病亦可能在帶狀皰疹 (herpes zoster) 之後發生。
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亦曾描述其在使用 topical imiquimod、latanoprost、imiquimod、gefitinib、minoxidil、tacrolimus 與 ingenol mebutate 治療後發病。
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相關的全身性疾病包括類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis)、重症肌無力 (myasthenia gravis) 與骨髓增生異常症候群 (myelodysplastic syndrome)。
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本病亦曾與基底細胞癌 (basal cell carcinoma) 相關聯。
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亦可見一種非瘢痕性、會搔癢的表淺型變異型，主要侵犯頭皮 (acne necrotica miliaris)。
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早期病灶為無症狀且水腫，邊界清楚，特徵為有鱗屑性結痂 (scaly scab)，移除後會留下帶有膿皰 (pustules) 的病灶 (Fig. 22.169)。
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晚期病灶會發展為瘢痕性禿髮 (scarring alopecia)。
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可能出現續發性的細菌或真菌移生 (colonization)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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在 acne necrotica 的病因中，S. aureus 與 Propionibacterium acnes 兩者皆被認為有關，至少有一部分病人對抗生素治療有反應。然而後者的反應很可能是抗生素抗發炎作用的結果。亦有人提出壓力 (stress) 與搔抓操弄 (manipulation) 為可能的因素，玫瑰斑 (rosacea) 與脂漏性皮膚炎 (seborrheic dermatitis) 亦然。
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早期病灶的特徵為真皮水腫，以及表淺至中真皮的血管周圍與毛囊周圍淋巴球浸潤，並伴隨海綿水腫 (spongiosis) 及外毛根鞘 (external root sheath)、鄰近表皮與皮脂腺 (sebaceous gland) 的細胞凋亡 (apoptosis)。亦可能出現嗜酸性球 (eosinophils)，但嗜中性球 (neutrophils) 並非特徵。隨著病情進展，可見整個毛囊與其上方表皮的壞死 (Fig. 22.168)。病灶上方覆蓋富含嗜中性球的結痂，且細菌菌落 (bacterial colonies) 可能很顯著。肉芽腫性發炎 (granulomatous inflammation) 並非特徵。慢性病灶的特徵為毛囊喪失及垂直走向的真皮瘢痕。
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致病機轉不明。由於本病在老年病人中發生率高，已有人推測慢性日光性損傷 (chronic actinic damage)、免疫抑制 (immunosuppression) 與自體免疫疾病 (autoimmune disease) 可能在本病的致病機轉中所扮演的角色。實驗室數據以及細菌學與黴菌學檢查通常無助於診斷。
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組織病理表現並無特異性。可見表淺表皮的侵蝕，伴有棘層肥厚 (acanthosis)、局部萎縮 (focal atrophy)、角化不全 (parakeratosis) 與角質層下膿皰 (subcorneal pustules)。在真皮中，可見由淋巴球、嗜中性球及一些巨細胞 (giant cells) 組成的混合性發炎細胞浸潤。毛囊逐漸受到侵犯並消失。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
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鑑別診斷包括神經性表皮剝脫 (neurotic excoriations)、皰疹性濕疹 (eczema herpeticum) 與一般性毛囊炎 (conventional folliculitis)。神經性表皮剝脫的病灶為表淺性，且不局限於頭皮前部。皰疹性濕疹可藉由切片或 Tzank test 來鑑別，後者會顯示特徵性的病毒包涵體 (viral inclusions)。早期類痘樣壞死性痤瘡 (varioliform necrotic acne) 可能與侵蝕性膿皰性皮膚病有相似的特徵。
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鑑別診斷範圍很廣，包括許多化膿性非微生物性疾病 (suppurative nonmicrobial diseases)，例如與自體免疫疾病相關的無菌性膿皰病 (amicrobial pustulosis associated with autoimmune disease)、頭皮膿皰潰瘍性皮膚病 (pustular ulcerative dermatosis of the scalp)、發炎性頭癬 (inflammatory tinea capitis, kerion celsi)、禿髮性毛囊炎 (folliculitis decalvans)、Ofuji 無菌性嗜酸性球膿皰病 (sterile eosinophilic pustulosis of Ofuji)、膿皰性尋常性乾癬 (pustular psoriasis vulgaris)、剝離性蜂窩組織炎 (dissecting cellulitis)、尋常性天皰瘡 (pemphigus vulgaris)、黏膜類天皰瘡 (mucous membrane pemphigoid)、壞疽性膿皮病 (gangrenous pyoderma)、細菌性毛囊炎 (bacterial folliculitis)，以及缺血性疾病如顳動脈炎 (temporal arteritis)。在此列表中，僅討論前三項。頭皮膿皰潰瘍性皮膚病主要侵犯具有嚴重營養不良的非洲裔年輕男性。發炎性頭癬可能與頭皮侵蝕性膿皰性皮膚病非常相似，需要直接刮取做 KOH 與培養。PAS 或銀染色 (silver stains) 亦有助於確認診斷。
圖 22-168：(A, B) 壞死性痤瘡 (acne necrotica)。注意毛囊 (hair follicle) 的壞死。
Fig. 22.168 (A, B) Acne necrotica. Note necrosis of the hair follicle.
圖 22-169：侵蝕性膿皰性皮膚病 (erosive pustular dermatosis)：注意因手術所致的侵蝕與水腫外觀。Courtesy of P. Reygagne, MD, Centre Sabouraud, Paris, France.
Fig. 22.169 Erosive pustular dermatosis: note the eroded and edematous appearance as a consequence of surgery. Courtesy of P. Reygagne, MD, Centre Sabouraud, Paris, France.