疾病定義與分類
- 項部瘢痕疙瘩性痤瘡 (acne keloidalis nuchae)，又稱 folliculitis keloidalis nuchae。
- 為非洲裔男性最常見的瘢痕性禿髮形式，侵犯頸後 (nape of the neck)，男女比 20：1。
- 「acne keloidalis」此名不正確，因本病不伴痤瘡病灶，組織學上亦無 keloidal collagen。
臨床特徵
- 始於局部毛囊性丘疹，逐漸增大並融合，形成瘢痕疙瘩斑塊並續發落髮。
- 亦見於非洲與拉丁美洲裔女性；已知與 keratosis follicularis spinulosa decalvans、tufted hair folliculitis、acanthosis nigricans、使用 tacrolimus 與 sirolimus 的腎移植患者、ciclosporine A（白人與非洲裔皆有）、lithium carbonate、抗癲癇藥物及使用美式足球頭盔相關。
致病機轉與組織學
- 病因未明，多反映局部刺激現象並續發細菌感染所致。
- 過短剪斷的捲髮長回皮膚內誘發發炎反應被認為是可能病因；此現象雖亦見於 pseudofolliculitis barbae 的機轉，但兩病無關。亦被視為一種經表皮排除障礙 (transepidermal elimination)。
- 關聯：高 testosterone、seborrheic dermatitis、頸後肥大細胞密度增加。
- 最佳以垂直切片評估。組織學初期病灶類似 folliculitis decalvans，於 isthmus 與皮脂腺周圍見嗜中性球浸潤，皮脂腺最終消失，infundibulum 擴張。
- 之後出現厚的緻密膠原帶混合可變的 lymphoplasmacytic 浸潤，主要集中於毛囊 infundibulum 與 isthmus；不見真正的 keloidal collagen。
- 外毛根鞘變薄伴層狀纖維增生，毛囊破壞致真皮內游離毛幹，引發強烈發炎反應；有時可見類似 dissecting cellulitis 的膿瘍與瘻管；毛囊喪失皮脂腺，多個毛囊可融合形成含多根毛幹的單一毛囊開口 (polytrichia)。
鑑別診斷
- 主要鑑別為 central centrifugal scarring alopecia；雖臨床表現與侵犯部位很不同，但組織學重疊相當大。
- 曾報告一例 tinea capitis 模擬 acne keloidalis 的女性患者。
- 病灶鄰近臨床正常皮膚的切片可顯示毛囊破壞與纖維化證據。
圖 22-164：Acne keloidalis nuchae，丘疹融合形成瘢痕疙瘩斑塊，亦見膿疱。
圖 22-165：Acne keloidalis nuchae，手術標本顯示真皮強烈纖維化伴毛囊走向扭曲，表面見簇狀毛囊。
圖 22-166：Acne keloidalis nuchae，掃描倍率顯示真皮瘢痕化與多個游離毛幹碎片。
圖 22-167：Acne keloidalis nuchae，高倍視野顯示被緻密纖維化包圍的毛幹碎片。