疾病定義與分類
- Pseudopélade of Brocq：1885 年由 Brocq 描述為進行性、特發性、非發炎性的瘢痕性禿髮，命名為 pseudopélade。
- 為極具爭議的疾病，已爭論逾 100 年。
- 目前許多被描述為 pseudopélade 的病例被認為代表各種瘢痕性禿髮（含 discoid lupus erythematosus、lichen planopilaris、central centrifugal scarring alopecia）的末期。
- pseudopélade of Brocq 一詞應限用於經詳盡臨床、組織學檢查與相關實驗室檢查排除所有其他形式瘢痕性禿髮者。
臨床特徵
- 患者多為白人成年女性，先前無症狀，呈離散、無症狀的禿髮區，形狀與位置不一，傾向不侵犯頭皮周邊髮際區。
- 病灶緩慢進展，活動與緩解交替；穩定後呈融合性、表面如瓷器般白亮的禿髮斑塊。
- 毛囊開口喪失，斑塊內偶有少數毛囊存活；可見輕度紅斑，但一般少或無發炎。
- 部分病灶呈色素減退甚至凹陷，常不規則且呈幾何形；此類病灶經典描述為「雪地足跡 (footprints in the snow)」，意指萎縮呈斑塊內局灶凹陷；惟許多病例不顯萎縮或此徵象。
- 至今文獻未報告黑人非洲裔個案。
- 雖經典侵犯頭皮，曾有同時侵犯鬍鬚區的病例。
致病機轉與組織學
- 病因未明；近期報告對 INCENP 著絲點蛋白的自體免疫反應。
- 許多疾病以毛囊不可逆喪失為終末事件而進展為瘢痕性禿髮；pseudopélade 中極微量的發炎浸潤特別位於毛囊 bulge 周圍，被認為導致毛囊不可逆損傷、最終完全破壞與瘢痕化。
- 組織學診斷為排除性診斷，無病理性 (pathognomonic) 特徵，準確診斷依賴適當切片；最佳標本取自病灶周邊；中央硬化區的切片無論來自 pseudopélade、discoid lupus erythematosus 或 lichen planopilaris 都可能相同。
- 選取切片處最重要的是頭皮是否存在發炎，故凡有紅斑、毛囊周圍紅斑或脫屑的區域應優先送檢。
- 懷疑時至少取兩份切片：一份做水平切片常規染色，另一份做垂直切片及其他研究（含 DIF、微生物培養、Gram 染色）。
- 診斷基於瘢痕性禿髮且缺乏可作更特異診斷的特徵；毛囊 infundibulum 與纖維束處有極輕或無單核發炎浸潤；不見介面變化；皮脂腺減少或缺如。
- 末期：廣泛纖維化，含彈性纖維的纖維帶取代毛囊；與正常 telogen 毛囊下方的 follicular stellae 不同，pseudopélade 的纖維帶延伸至 arrector pili muscle 嵌入處的上下方；儘管顯著瘢痕，arrector pili muscle 對此過程具抵抗力，存留至末期。
- DIF 通常為陰性，偶於基底膜區見 IgM 沉積。
鑑別診斷
- pseudopélade of Brocq 常代表多種瘢痕性禿髮的末期；系統性檢視切片常顯示臨床疑似病例實為 central centrifugal scarring alopecia、lichen planopilaris、discoid lupus erythematosus 或其他可致顯著瘢痕的禿髮。
- 借適當切片、臨床對照與免疫病理途徑，多數此類疾病可被排除。
- 臨床上亦可能與 alopecia areata 混淆，但組織學易區分（後者見發炎性 peribulbar 浸潤）。
- 若發炎顯著，極不可能為 pseudopélade；特別侵犯 crown 或 vertex 者最好歸類為 central centrifugal scarring alopecia。
圖 22-147：Pseudopélade of Brocq，多灶小萎縮斑塊內含孤立散在的殘留毛髮。
圖 22-148：Pseudopélade of Brocq 晚期病灶，特徵性瓷白色色素減退斑塊。
圖 22-149：Pseudopélade of Brocq，緻密纖維瘢痕無發炎浸潤，可見兩個 follicular stellae，皮脂腺缺如。
圖 22-150：Pseudopélade of Brocq，arrector pili muscle 嵌入纖維瘢痕，發炎浸潤稀疏。
圖 22-151：Pseudopélade of Brocq，毛囊瘢痕，右上影像見殘餘淋巴球發炎浸潤。
圖 22-152：Pseudopélade of Brocq，毛囊瘢痕延伸至 arrector pili muscle 嵌入處的上下方。