Brocq 假性斑禿 (Pseudopélade of Brocq)
臨床特徵 (Clinical Features)
1885 年，Brocq 描述了一種進行性、特發性 (idiopathic)、非發炎性的瘢痕性禿髮 (scarring alopecia)，並將其命名為假性斑禿 (pseudopélade)。這是一個極具爭議性的疾病實體，已有超過 100 年的激烈辯論。目前，許多被描述為 pseudopélade 的病例，被認為代表了多種瘢痕性禿髮的最終階段，包括 discoid lupus erythematosus、lichen planopilaris 以及 central centrifugal scarring alopecia。pseudopélade of Brocq 一詞應僅限於那些經過詳盡的臨床與組織學檢查及相關實驗室檢驗，已排除所有其他形式瘢痕性禿髮的病人。
臨床特徵 (Clinical Features)：Graham-Little 症候群
頭皮瘢痕性禿髮、陰部與腋部毛髮的非瘢痕性禿髮 (noncicatricial alopecia)，以及在多個有毛區域出現毛囊角化症 (keratosis pilaris) 的此一臨床三聯徵，最初由 Piccardi 於 1914 年、以及 Graham-Little 於 1915 年在兩位病人身上描述，其中一位由 Lassueur 研究 (Lassueur-Graham-Little-Piccardi syndrome)。此病非常罕見，較常見於中年女性，且瘢痕性禿髮常較症候群的其他組成部分早數月至數年出現。
Graham-Little syndrome 曾與下列情況相關聯：classic lichen planus、frontal fibrosing alopecia、erosive lichen planus、complete androgen insensitivity syndrome (testicular feminization syndrome)、hepatitis B vaccination，以及在一對母女中見到的 HLA-DR1 型。
病人一般為白人成年女性，先前無任何症狀，表現為界限清楚、無症狀的禿髮區。這些病灶在形狀與位置上各不相同，且傾向不侵犯頭皮周邊髮際線區域 (Fig. 22.147)。病灶緩慢進展，靜止期與惡化期交替出現。當疾病穩定時，可見融合性的禿髮斑塊，其表面呈瓷白色般光亮 (Fig. 22.148)。可見毛囊口 (follicular ostia) 喪失，但斑塊內有時仍存有少數毛囊存活。可偵測到輕度紅斑，但一般而言發炎甚少或無。某些病灶呈色素減退 (hypopigmented)，甚至凹陷。這些病灶常不規則並呈幾何形狀。此類病灶經典上被描述為「雪地上的足跡 (footprints in the snow)」，意指萎縮被視為斑塊內的局部凹陷。然而，許多 pseudopélade of Brocq 病例並未顯示萎縮或「footprints in the snow」徵象。文獻中迄今尚無黑色非洲裔個體的病例報告。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
病因不明。近期曾報告有針對 INCENP centromere protein 的自體免疫反應。Graham-Little syndrome 一般被視為 lichen planopilaris 的一個變異型。然而其臨床特徵與一般的 lichen planopilaris 不同，且顯微鏡下表現多變，包括出現苔癬樣組織反應 (lichenoid tissue reaction) 與毛囊性過度角化 (follicular hyperkeratosis) (Fig. 22.146)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
最重要的鑑別診斷為 keratosis follicularis spinulosa decalvans。然而後者的臨床表現明顯不同。Keratosis follicularis 常具家族性，於嬰兒期發病，並
pseudopélade 的診斷是一種排除性診斷 (diagnosis of exclusion)，因為相同的臨床與組織學表現可見於其他形式瘢痕性禿髮的末期階段。一般而言發炎極輕微，若發炎明顯，此病極不可能代表 pseudopélade。特別侵犯頭頂 (crown) 或頭旋 (vertex) 而被認為代表 pseudopélade 的病例，可能最好歸類為 central centrifugal scarring alopecia。
雖然 pseudopélade 典型上侵犯頭皮，但已有一例同時侵犯鬍鬚區的病例被記載。儘管
1102 Diseases of the hair
許多情況進展至瘢痕性禿髮，並以毛囊不可逆性喪失作為最終事件。pseudopélade 中存在的極輕微發炎細胞浸潤，特別位於毛囊隆突 (follicular bulge) 周圍。一般認為這會導致毛囊不可逆性損傷，最終完全破壞並隨之發生瘢痕化 (Fig. 22.149)。
如前所述，pseudopélade of Brocq 的組織學診斷是一種排除性診斷。尚未有描述 pseudopélade 的病理特徵 (pathognomonic features)，準確的診斷有賴於適當的切片。最佳的檢體是取自病灶周邊者。取自中央硬化區 (central sclerotic area) 的切片，無論來自 pseudopélade、discoid lupus erythematosus 或 lichen planopilaris 的病人，可能都相同。在選擇切片部位時最重要應牢記的特徵，是頭皮是否存在發炎。因此，任何有發紅、毛囊周圍紅斑 (perifollicular erythema) 或脫屑的區域，都應優先於其他區域，並送交切片。
當懷疑 pseudopélade 時，至少應取兩處切片：一處供水平切片 (horizontal sections) 的常規染色，另一處供垂直切片 (vertical sections) 及其他檢查，包括 direct immunofluorescence、微生物培養與 Gram staining。
診斷係基於存在瘢痕性禿髮，且缺乏可作出更特異性診斷的其他特徵。pseudopélade 在毛囊漏斗部 (follicular infundibulum) 與毛囊纖維束 (follicular fibrous tracts) 的層次上，有極輕微或缺如的單核發炎細胞浸潤 (Figs 22.150 and 22.151)。未見界面變化 (interface changes)。皮脂腺 (sebaceous glands) 減少或缺如。
在末期階段，可見廣泛纖維化，含有彈性纖維 (elastic fibers) 的纖維組織帶取代毛囊。與正常存在於休止期 (telogen) 毛囊下方的毛囊星狀體 (follicular stellae) 不同，在 pseudopélade 中，這些纖維化帶向豎毛肌 (arrector pili muscle) 附著處的上方與下方延伸 (Fig. 22.152)。儘管瘢痕化顯著，豎毛肌對此過程具抵抗性，會留存至疾病的最終階段 (參見 Fig. 22.150 與 Fig. 22.152)。
此病較常見於成年女性，但亦有零星的兒童病例報告。亦曾在數個家族中被描述，包括在兩兄弟，以及在一對母子中。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
毛髮喪失與瘢痕化發展的確切機轉不明。已在數位病人的瘢痕斑塊內偵測到 Borrelia burgdorferi，提示至少在一部分病例中，它可能具有病因學上的重要性。已鑑定出特定基因，如 MMP11、TNFSF13B 與 APOL2，與 lichen planopilaris 及 pseudopelade of Brocq 有顯著的差異表現，提示它們可能代表兩種不同的疾病，而非僅僅是 lichen planopilaris 的晚期階段。
Direct immunofluorescence 通常為陰性，雖然偶爾會在基底膜區 (basement membrane region) 沿線發現 IgM 沉積。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
Pseudopélade of Brocq 常代表多種瘢痕性禿髮的最終階段。對切片進行系統性檢查常顯示，臨床上懷疑代表 pseudopélade 的病例，實際上代表 central centrifugal scarring alopecia、lichen planopilaris、discoid lupus erythematosus，或任何其他可導致顯著瘢痕化之禿髮型態的範例。藉由適當的切片、臨床相關性，以及
1103 Scarring alopecias
此病的特徵為禿髮主要局限於頭旋 (vertex) 與頭頂 (crown)、慢性且進行性的病程 (會逐漸穩定)，以及在病灶周邊伴有發炎活性的對稱性擴展。此病通常無症狀。出現搔癢可能提示真菌感染。
發炎成分的表現程度多變。在某些病人中，發炎輕微，僅在仔細檢查後才明顯。其他病人則有較進行性的病程，伴有脫屑、結痂、強烈紅斑與膿疱 (pustules)。此種多變性可能反映合併的細菌感染，以及對毛囊損傷之發炎反應的差異。
此病可表現為多個直徑數公分的小型、孤立病灶，逐漸融合，或可侵犯整個頭旋。孤立的禿髮區顯示毛囊部分或完全喪失，發炎程度多變 (Fig. 22.153)。在舊有的瘢痕病灶中，多毛簇 (polytrichia, tufting) 可能是一項特徵。
Central centrifugal scarring alopecia 是非洲裔病人中最常見的瘢痕性禿髮變異型。大多數病人為成年女性，且幾乎所有人都有使用化學產品來拉直與造型頭髮的病史。亦曾在男性中被描述，但在此族群中使用化學產品通常並非特徵。兒童中尚無已鑑定的 central centrifugal cicatricial alopecia 病例。
免疫病理學的方法，大多數這些疾病實體都可被排除。臨床上，pseudopélade of Brocq 亦可能與 alopecia areata 混淆；然而，組織學研究可輕易排除後者，因為後者可見發炎性的毛球周圍發炎 (peribulbar inflammation)。
圖 22-146：Graham-Little 症候群：擴張的漏斗部 (infundibulum) 伴有過度角化 (hyperkeratosis)、輕度毛囊周圍發炎 (perifollicular inflammation) 與纖維化。
Fig. 22.146 Graham-Little syndrome: dilated infundibulum with hyperkeratosis, mild perifollicular inflammation and fibrosis.
圖 22-147：Pseudopélade of Brocq：可見多處小型萎縮性斑塊病灶，內含孤立、散在的殘餘毛髮。Courtesy of P. Reygagne, MD, Centre Sabouraud, Paris, France。
Fig. 22.147 Pseudopélade of Brocq: there are multiple foci of small atrophic patches containing isolated, scattered residual hairs. Courtesy of P. Reygagne, MD, Centre Sabouraud, Paris, France.
圖 22-148：Pseudopélade of Brocq，晚期病灶：此例顯示特徵性的瓷白色色素減退斑塊 (porcelain-white hypopigmented plaque)。Courtesy of A.M. Aristizábal, MD, Instituto de Ciencias de la Salud, Medellín, Colombia。
Fig. 22.148 Pseudopélade of Brocq, late lesion: this example shows the characteristic porcelain-white hypopigmented plaque. Courtesy of A.M. Aristizábal, MD, Instituto de Ciencias de la Salud, Medellín, Colombia.
圖 22-149：Pseudopélade of Brocq：可見緻密的纖維性瘢痕，缺乏發炎細胞浸潤。可見兩個毛囊星狀體 (follicular stellae)。注意皮脂腺 (sebaceous glands) 的缺如。
Fig. 22.149 Pseudopélade of Brocq: there is a dense fibrous scar, devoid of an inflammatory cell infiltrate. Two follicular stellae are visible. Note the absence of sebaceous glands.
圖 22-150：Pseudopélade of Brocq：注意豎毛肌 (arrector pili muscle) 附著進入纖維化瘢痕。可見稀疏的發炎細胞浸潤。
Fig. 22.150 Pseudopélade of Brocq: note the insertion of the arrector pili muscle into a fibrotic scar. There is a sparse inflammatory cell infiltrate.
圖 22-151：Pseudopélade of Brocq。毛囊瘢痕 (follicular scars)。在右上方影像中，可觀察到殘餘的淋巴球發炎細胞浸潤。
Fig. 22.151 Pseudopélade of Brocq. Follicular scars. In the top right-hand image, a residual lymphocyte inflammatory cell infiltrate is observed.
圖 22-152：Pseudopélade of Brocq：毛囊的瘢痕化向豎毛肌 (arrector pili muscle) 附著處的上方與下方延伸。
Fig. 22.152 Pseudopélade of Brocq: scarring of the hair follicles extends above and below the insertion of the arrector pili muscle.
圖 22-153：Central centrifugal cicatricial alopecia：40 歲非洲女性，頭旋出現一處永久性脫髮斑塊並向外離心擴展。By courtesy of P. Reygagne. Centre Sabouraud. Paris. France。
Fig. 22.153 Central centrifugal cicatricial alopecia: 40-year-old African woman with a patch of permanent hair loss with centrifuge extension from the vertex. By courtesy of P. Reygagne. Centre Sabouraud. Paris. France.