疾病定義與概念
- 瘢痕性禿髮 (scarring alopecias)：多種毛囊性與非毛囊性頭皮疾病（遺傳性、發育性、後天性）可續發性造成瘢痕或永久性禿髮。
- 部分非瘢痕性禿髮（雄性禿、alopecia areata、psoriatic alopecia、traction alopecia）於晚期亦可造成永久性禿髮（「過渡性瘢痕」或「雙相型」禿髮）。
- 以不可逆的毛囊與毛幹喪失與破壞為特徵，常（但非總是）伴真皮纖維化。
- 臨床檢查：毛囊開口消失（多呈局灶分布）、皮膚硬化或萎縮、色素改變、毛囊角栓、偶見毛囊膿疱。
- 是毛髮疾病研究中最困難複雜的領域之一；特徵性表現通常僅在早期明顯，隨病程進展不同疾病的臨床與病理特徵重疊，常無法分類。
臨床處置原則
- 瘢痕性禿髮是真正的「毛髮學急症 (trichologic emergency)」，毛囊可能在短時間內永久破壞，造成不可逆禿髮與重大心理衝擊。
- 治療依組織病理結果決定，故頭皮切片應為處置的第一步。
- 患者評估需密切臨床病理對照、詳細病史，及實驗室檢查（梅毒血清學、直接 Gram 與 PAS 染色、病灶培養）。
致病機轉
- 瘢痕化的病理生理尚不清楚，依不同過程而異。
- 統一性概念集中於 bulge（富含幹細胞區）、皮脂腺與外毛根鞘的改變。
- 多數造成瘢痕性禿髮的疾病中，發炎浸潤集中於毛囊上段，侵犯 bulge 與其幹細胞，破壞毛囊再生能力，毛囊週期被廢止；滯留的毛幹脹破毛球並游離於真皮，誘發強烈肉芽腫性發炎與瘢痕。
- 唯一發炎浸潤環繞 bulge 的例外是頭皮 dissecting cellulitis（perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens），其浸潤位於真皮與皮下交界處深部。
- 另一常見標記為皮脂腺早期喪失；研究顯示浸潤定位於毛囊上段含 bulge 對永久性損傷的形成至關重要。
病理特徵與毛幹替代
- 組織病理標誌通常為環繞 bulge 與 isthmus 的發炎浸潤及皮脂腺喪失，之後形成瘢痕，毛囊被毛囊纖維束 (follicular fibrous tracts) 取代。
- 此纖維束代表瘢痕，不同於雄性禿與 telogen effluvium 中的 follicular stellae，自表皮延伸至深真皮，偏光下易於辨識。
- 組織化學染色（彈性纖維染色、trichrome）有助界定瘢痕區，並與 discoid lupus erythematosus、lichen planopilaris、pseudopélade of Brocq 鑑別。
- 有時毛囊僅剩 arrector pili muscle。
頭皮切片技術
- 頭皮切片是所有原發性瘢痕性禿髮診斷中最重要的檢查，應取自活動性邊緣；可能需多次切片才能確診。
- 理想上應同時檢視垂直與水平切片，以 H&E、PAS、彈性組織染色處理；水平與垂直切片並用可評估浸潤的類型與位置、纖維化有無、毛囊型態及其週期階段。
- 進展期僅見瘢痕而無浸潤或毛囊時，直接免疫螢光 (DIF) 有助鑑別 discoid lupus erythematosus、lichen planopilaris 與 pseudopélade of Brocq；可使用送交垂直切片的 punch 切片第二半進行。
分類
- 瘢痕性禿髮的分類眾說紛紜；因許多原發性瘢痕性禿髮臨床與組織學特徵共通，鑑別常很困難。
- NAHRS（北美毛髮研究學會）於 2001 年於 Duke University 首次共識會議提出，依毛囊內與周圍主導的浸潤類型，將原發性瘢痕性禿髮分為 lymphocytic、neutrophilic、mixed、non-specific 四群，已廣為接受。
- Lymphocyte-associated 原發性瘢痕性禿髮：淋巴球浸潤恆侵犯毛囊上段環繞 bulge；毛囊破裂前浸潤通常不變，破裂後產生肉芽腫反應；皮脂腺喪失，毛囊融合（2 至最多 3 個）。此融合須與正常毛囊在 infundibular 層常見的融合區分，故瘢痕性禿髮評估須於 isthmus 或更深層進行。
表 22-4：NAHRS 提出之原發性瘢痕性禿髮工作分類。
圖 22-9：毛髮切片之橫切 (T) 與垂直 (V) 切片：理想上取兩份切片，一份水平於不同層面切，另一份垂直分兩半（一供常規組織學、一供免疫螢光、電顯、培養等）。垂直切片適用於不需比較或毛囊定量的情形（如瘢痕性禿髮），不可用於非瘢痕性禿髮。
圖 22-109：續發於 folliculotropic mycosis fungoides 的瘢痕性禿髮，枕部與後頂部毛髮全失。
圖 22-113：瘢痕性禿髮（lichen planopilaris），偏光下纖維束內膠原的雙折射。
圖 22-117：瘢痕性禿髮（lichen planopilaris），上段與 arrector pili muscle 嵌入處的淋巴球浸潤，皮脂腺喪失與內毛根鞘早期脫落。
圖 22-120：複合毛囊。上圖為正常複合毛囊於 infundibulum 層橫切；下圖為瘢痕性禿髮複合毛囊於 isthmus 層水平切，廣泛毛囊周圍纖維化與發炎浸潤。