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疾病定義與流行病學

  • 拔毛症(Trichotillomania)由 Hallopeau 於 1889 年描述,是因牽拉與拔扯毛髮所致的創傷性禿髮變異型。
  • 主要侵犯年輕女性,亦見於年長成人與兒童(含幼兒)。許多病人否認拔毛,故常需詳細問診與精神病史。
  • 為慢性精神疾病,強度與表現多變,可造成嚴重情緒與社交障礙;與強迫症 (OCD) 有共通特徵。重症可伴自傷、trichophagia、trichobezoar(Rapunzel syndrome)。拔毛可涉及頭皮以外部位(恥部、眉毛、睫毛、鼻孔)。
  • 可能與 OCD 一樣常見,影響高達 3% 美國人口;亞臨床型也相當常見,可能影響每 10 名美國人中的 1 人。

臨床特徵

  • 兩種慢性拔毛型態:較嚴重者於短時間內拔除大量毛髮,由負面情緒觸發;較輕者於久坐與社交活動(閱讀、看電視、講電話)時拔毛。
  • 落髮型態多變,從孤立區(「friar Tuck sign」)到幾乎侵犯整個頭皮的多個幾何形區域。與圓禿相對,落髮典型不完全;放大鏡下見殘餘短、斷裂、無色素毛髮。有時見紅斑、膿疱或創傷性抓痕。常合併其他長毛部位受侵。
  • 因毛髮短,通常無法以 hair-pull/hair-pluck 取得;禿髮區邊緣取得的毛髮正常。
  • Hair-growth window technique 很有用:剃除頭皮(後腦)一塊 2.0 cm² 區域使病人無法拔取,1 週後若毛髮正常生長即確診。毛髮每月約長 1.0 cm,1 週長度平均應達 2.5 mm,但個別生長速率可能不一。
  • 罕見嚴重案例呈 moth-eaten 外觀,須以 serology 排除 syphilis。

組織病理

  • 組織特徵頗具特色,配合臨床多數可診斷。最佳切片於拔毛後最初 2 個月內取得;須檢視多個切面,因僅少數切面顯示特徵變化。
  • 主要變化只影響 terminal 毛囊(miniaturized vellus 因短而免於被拔):catagen 毛囊、pigmented casts、創傷扭曲的毛囊。
  • 掃描倍率下:極高比例 catagen 或 telogen 毛囊、若干正常毛囊、無發炎。受侵毛囊含暗紅色角質,外根鞘有廣泛 apoptosis。
  • Pigment casts 為毛基質與皮質的色素細胞因牽拉脫位移至毛管、外根鞘、纖維 streamers 與真皮乳頭;於各層毛管可見,主要在 infundibulum 與 ostium,伴 hyperkeratosis。亦可見於 alopecia areata、化療性禿髮、壓力性禿髮。
  • 毛幹內可見垂直裂隙,充滿蛋白質物質與紅血球,外觀像麵包夾漢堡(「hamburger sign」)。
  • 創傷扭曲毛囊變化包括內根鞘塌陷、毛囊間/內出血、trichomalacia(扭曲、小、不完全角化、管壁厚度不均)。發炎極微。另可見 pigmented follicular stellae。

鑑別診斷

  • 最重要為 alopecia areata:圓禿亦偶見 pigmented casts 與 trichomalacia,但 trichomalacia 成分極微,且有 telogen 毛囊、小 anagen 毛囊、miniaturized 毛髮與 peribulbar 發炎浸潤。
  • Syphilitic alopecia 臨床可相似,但拔毛症有 pigmented casts、trichomalacia 且無發炎浸潤,易於區別;困難案例有時需 serology。
  • 須考慮 trichotemnomania(強迫性以剪刀/剃刀剪髮)與 trichoteiromania(持續摩擦頭皮致毛幹斷裂);相關的 frictional hair loss(衣物或床的持續壓迫)。這些無診斷性組織特徵,組織正常。


圖 22-75:拔毛症,輕度侵犯,極不規則落髮。


圖 22-76:拔毛症,嚴重侵犯之年輕病人,落髮更明顯廣泛且型態怪異。


圖 22-77:拔毛症,注意左側抓痕。


圖 22-78:拔毛症,許多睫毛被拔除。


圖 22-79:Hair window,剃除頭皮一小塊區域,1 週後評估是否有毛髮生長。


圖 22-80:拔毛症,除殘餘 anagen 與 telogen 毛囊外,有明顯具亮嗜伊紅中心的 catagen 毛囊,無顯著發炎。


圖 22-81:拔毛症,注意 infundibular 擴張伴 pigment cast。


圖 22-82:拔毛症,infundibular 擴張、內根鞘厚度不規則、明顯 hyperkeratosis 與 pigmented cast。


圖 22-83:拔毛症,hamburger sign;左圖見毛幹內色素聚集,右圖見部分塌陷毛管內的色素聚集。


圖 22-84:Trichomalacia,左圖毛囊管壁厚度不規則,右圖毛囊幾乎喪失全部結構完整性。


圖 22-85:拔毛症,pigmented follicular stellae。