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疾病定義與分類
- Cronkhite-Canada syndrome 為一種罕見疾病，主要見於中年至老年病人。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 以胃腸道息肉病 (gastrointestinal polyposis)、腹瀉 (diarrhea) 與吸收不良 (malabsorption) 為特徵。
- 死亡率可能很高，尤其老年病人，原因為吸收不良、營養不良、腸套疊 (intussusceptions) 與感染。
- 有提議可能與胃腸道癌症相關，特別是胃癌。
- 皮膚變化包括禿髮 (alopecia)、甲營養不良 (nail dystrophy，高達 98% 病人) 與色素沉著；色素可為瀰漫性或局部斑狀，主要侵犯手部。
- 可見局灶性白斑 (focal vitiligo)。
- 甲變化主要為近端半部甲面出現薄而軟的三角形區域，周圍環繞厚甲板；亦可見甲剝離 (onycholysis)、甲分裂 (onychoschizia) 與甲脫落 (onychomadesis)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis & Histologic Features)
- 致病機轉不明。有提議自體免疫 (autoimmunity) 為促成因素，部分病例合併甲狀腺低下 (hypothyroidism)。
- 有提議皮膚徵象繼發於吸收不良，但甲與毛髮變化可能先於腹瀉出現。
- 一例色素沉著斑區的組織學顯示角質細胞內黑色素顆粒增加、黑色素細胞內黑色素體 (melanosomes) 數目增加，部分區域黑色素細胞數目增加。
- 一例禿髮組織學顯示毛囊單位喪失、毛幹縮小化 (miniaturization)，及網狀真皮內葡萄糖胺聚醣 (glycosaminoglycans) 沉積。
- 另兩例描述瀰漫性 anagen-telogen 轉換，無發炎或縮小化，提示急性休止期落髮 (acute telogen effluvium)。
- 近期單一病例報告提示落髮為 alopecia areata incognita 伴 telogen shift 與毛囊縮小化所致。