疾病定義與分類
- 勞吉爾-洪齊克症候群 (Laugier-Hunziker syndrome)，又稱 idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation，為一種後天性疾病。
- 特徵為唇部、口腔 (主要硬顎，較少頰黏膜、軟顎、牙齦)，以及較少見的手指與手掌之斑狀色素沉著。
臨床特徵
- 多達 50% 病人可見縱向黑甲 (longitudinal melanonychia)；近端甲褶色素沉著可造成假性 Hutchinson 徵象 (pseudo-Hutchinson sign)。
- 生殖器與結膜色素沉著非常罕見。
- 男女發生率相似，多數病人為白種人且中年。
- 色素斑不伴隨任何全身性疾病；家族性發生屬例外。
- 曾記錄合併食道黑色素增多症、共存光化性扁平苔癬的病例；另有病人於刺激性接觸性皮膚炎及病毒疣部位發展出色素沉著。
- 與 Laugier-Hunziker syndrome 相同的色素過度沉著可見於癌症化療相關，一例見於 levodopa 治療後；曾報告黏膜病灶發生黑色素瘤。
皮膚鏡所見
- 口腔黏膜與生殖器皮膚的斑狀色素病灶呈平行型態；黑甲病灶呈縱向棕色與灰色線帶且邊緣不清；肢端斑狀病灶呈平行溝紋型態 (parallel furrow pattern)。
致病機轉
- 色素沉著的致病機轉尚不清楚。
組織病理特徵
- 基底角質細胞色素過度沉著，並有色素失禁伴乳頭層真皮黑色素噬細胞。
- 近期有人認為基底樹突狀黑色素細胞數目增加，並提出「mucocutaneous lentiginosis of Laugier and Hunziker」一詞。
- 組織學分兩種主要型態：表皮型 (epidermal) 與混合型 (mixed)；表皮型為各層表皮角質細胞黑色素含量增加。
- 超微結構顯示角質細胞胞質內成熟黑色素小體增加。
鑑別診斷
- 與 Peutz-Jeghers syndrome 無法僅憑組織學區分，需密切臨床病理對照。
- 原發性腎上腺皮質功能不全可能在臨床上模擬本症。
圖 20-24：勞吉爾-洪齊克症候群，色素斑見於 (A) 唇部、(B) 頰黏膜、(C) 手指。
圖 20-25：勞吉爾-洪齊克症候群，外陰色素斑。