臨床特徵 (Clinical Features)
- Laugier-Hunziker 症候群 (Laugier-Hunziker syndrome；又稱 idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation，特發性透鏡狀黏膜皮膚色素沉著) 是一種後天性疾病，特徵為嘴唇、口腔（主要為硬腭，較少見於頰黏膜、軟腭與牙齦），以及較不常見的手指與手掌出現斑狀色素沉著 (macular pigmentation)（Fig. 20.24）。
- 多達 50% 的病人可見縱向黑甲 (longitudinal melanonychia)。
- 可見近端甲褶 (proximal nail fold) 色素沉著，造成假性 Hutchinson 徵象 (pseudo-Hutchinson sign)。
- 生殖器與結膜色素沉著非常罕見（Fig. 20.25）。
- 兩性發生率相近，多數病人為高加索人 (Caucasian) 且為中年。
- 這些色素性斑點不伴隨任何全身性疾病。家族性發生極為例外。
- 曾有一例記載合併食道黑色素細胞增多症 (esophageal melanocytosis)。
- 亦曾報告一名病人合併光化性扁平苔癬 (actinic lichen planus)。
- 在另一名病人，斑狀色素沉著發生於刺激性接觸性皮膚炎 (irritant contact dermatitis) 與病毒疣 (viral warts) 的部位。
- 與 Laugier-Hunziker syndrome 所見相同的色素過度沉著，可能伴隨癌症化療而發生，並有一例發生於 levodopa 治療之後。
- 曾報告一例於黏膜病灶中發生黑色素瘤 (melanoma)。
組織學上已描述兩種主要型態：表皮型 (epidermal) 與混合型 (mixed)。在前者，表皮各層角質形成細胞 (keratinocytes) 內的黑色素 (melanin) 含量增加。在後者，則有色素沉著
這些色素性病灶的皮膚鏡 (dermoscopic) 表現亦曾被描述。口腔黏膜與生殖器皮膚的斑狀色素性病灶呈現平行型態 (parallel pattern)；melanonychia 的病灶顯示縱向的棕色與灰色線條與帶狀，且病灶邊緣不清。肢端 (acral) 的斑狀病灶呈現平行溝紋型態 (parallel furrow pattern)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 色素沉著的致病機轉尚未明瞭。
- 組織學上，可見基底層角質形成細胞 (basal keratinocytes) 色素過度沉著，以及伴隨真皮乳頭層 (papillary dermis) 內黑色素噬細胞 (melanophages) 的色素失禁 (pigment incontinence)。
- 近期有人提出基底層樹突狀黑色素細胞 (basal dendritic melanocytes) 數目增加，並建議使用 Laugier 與 Hunziker 的「黏膜皮膚雀斑樣痣症 (mucocutaneous lentiginosis)」一詞。
- 超微結構研究 (Ultrastructural studies) 顯示角質形成細胞細胞質內成熟黑色素體 (mature melanosomes) 增加。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 單憑組織學檢查無法與 Peutz-Jeghers syndrome 區分，因此需要密切的臨床病理對照 (clinicopathological correlation)。
- 原發性腎上腺皮質功能不全 (Primary adrenocortical insufficiency) 在臨床上可能模擬 Laugier-Hunziker syndrome。
圖 20-23：Melasma（黑斑）：深棕色斑狀色素沉著。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 20.23 Melasma: dark-brown macular pigmentation. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 20-24：Laugier-Hunziker syndrome：色素性斑點出現於 (A) 嘴唇、(B) 頰黏膜 (buccal mucosa) 與 (C) 手指。By courtesy of I. Viana, MD, Lisbon, Portugal.
Fig. 20.24 Laugier-Hunziker syndrome: pigmented macules on (A) the lips, (B) the buccal mucosa, and (C) the fingers. By courtesy of I. Viana, MD, Lisbon, Portugal.
圖 20-25：Laugier-Hunziker syndrome：色素性斑點出現於外陰 (vulva)。By courtesy of I. Viana, MD, Lisbon, Portugal.
Fig. 20.25 Laugier-Hunziker syndrome: pigmented macules on the vulva. By courtesy of I. Viana, MD, Lisbon, Portugal.