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疾病定義與分類

  • 鼻孢子菌病 (Rhinosporidiosis) 為不常見且略具謎樣性的疾病,由 Rhinosporidium seeberi 引起;該病原曾因形態與染色特性被視為黴菌。
  • 分子生物學分析後顯示其為一新型水生 protistan Ichthyosporean 微生物,屬於新分支 Mesomycetozoea,位於動物-黴菌交界;2001 年首次培養成功後曾短暫被改名為 Microcystis aeruginosa。
  • 感染導致含特徵性囊樣 sporangia(孢子囊)的息肉樣病灶。

流行病學

  • 在印度與斯里蘭卡為水媒感染,主要侵犯鼻咽;在美國南部乾燥各州則為塵媒感染,等量侵犯結膜與鼻咽;全球有零星病例。
  • 男性遠較女性常見,表現為增生性息肉樣黏膜病灶;鼻部病灶類似「過敏性」鼻息肉,結膜亦呈同樣息肉樣表現。
  • 印度一近期眼部 rhinosporidiosis 系列中,逾半患者為年齡未滿 10 歲的兒童。
  • 偶侵犯喉、氣管,及直腸、尿道、生殖器黏膜(類似 condylomata);罕見部位包括陰道、耳廓、淚囊。
  • 極罕見有瀰漫型,表現為廣泛皮膚或皮下結節、斑塊、軟組織腫塊,甚至溶骨性骨病灶;原發皮膚病灶罕見,呈變疣狀與肉芽腫性丘疹。

致病機轉

  • 確切感染機制未明;推測病原存在於土壤、塵與水中,鼻與結膜受侵隨污染手指揉擦而發生。
  • 皮膚受侵經由黏膜感染的鄰接擴展、自體接種,罕見經血行播散;顯著抗 rhinosporidial 抗體效價似不具保護作用。
  • R. seeberi 在幼年與早期中間期 sporangia 中發生同步核分裂而無 cytokinesis,形成數千個核;cytokinesis 在最晚期中間 sporangia、成熟 sporangia 發育前作為一次性事件發生。

組織病理特徵 (Histopathology)

  • 組織中病原以厚壁(雙折射)、充滿 endospore 的 sporangia 為特徵,於息肉基質中呈囊狀,直徑 10–200 µm (Figs 18.378, 18.379)。
  • 囊壁厚,endospore 釋出後囊壁仍呈塌陷狀;endospore 初見於 sporangium 周邊,逐漸填滿囊中央後破裂;孢子直徑 7–8 µm,含 8–10 個嗜酸性球狀體 (Fig. 18.380),成熟形成小的營養性囊 (Fig. 18.381)。
  • H&E 切片易辨識,PAS 與 methenamine silver 亦可顯示;水性物質刺激成熟 sporangia 破裂釋出 endospore,此對濕環境的親和性可解釋感染傾向侵犯人類黏膜。
  • 囊伴基質混合性嗜中性球、組織球、漿細胞與淋巴球浸潤;表皮可見 pseudoepitheliomatous hyperplasia、過度角化與乳頭瘤狀;可見大量異物巨細胞,有時呈巨大比例並吞噬 sporangia。


圖 18-378:鼻孢子菌病,為息肉樣鼻病灶的一部分,多發 sporangia 含顯著孢子。


圖 18-379:鼻孢子菌病,孢子由囊的周邊向中央成熟;注意厚的玻璃樣嗜酸性壁。


圖 18-380:鼻孢子菌病,高倍視野顯示孢子的內部結構。


圖 18-381:鼻孢子菌病,個別孢子成熟形成小的營養性囊。