臨床特徵 (Clinical Features)
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鼻孢子菌病 (rhinosporidiosis) 是一種少見且帶有幾分謎樣色彩的疾病,由 Rhinosporidium seeberi 所引起;此微生物直到相對近期之前,仍因其形態與染色特性而被認為是一種真菌 (fungus)。
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然而分子生物學分析此後揭示,致病病原體是一種新型的水生原生生物 (aquatic protistan) Ichthyosporean 微生物,並屬於一個新支系——稱為 Mesomycetozoea。此一新的綱位於動物與真菌的交界 (animal-fungal boundary),其成員尚包含另外十種寄生性與腐生性 (parasitic and saprobic) 微生物。
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在 2001 年此病原體首次被培養成功後,曾一度被改名為 Microcystis aeruginosa。
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感染會導致含有特徵性囊狀孢子囊 (cyst-like sporangia) 的息肉樣 (polypoid) 病灶。
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在印度與斯里蘭卡,rhinosporidiosis 是一種經水傳播 (waterborne) 的感染,主要侵犯鼻咽 (nasopharynx);而在美國乾燥的南部各州,則是一種經塵土傳播 (dustborne) 的感染,同等程度地侵犯結膜 (conjunctiva) 與鼻咽。世界各地皆有零星散發病例報告。可能存在多種宿主特異性菌株 (host-specific strains)。
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此感染侵犯男性遠較女性常見,並表現為增生性息肉樣黏膜病灶 (hyperplastic polypoid mucosal lesions)。鼻部病灶類似「過敏性」鼻息肉 (‘allergic’ nasal polyps)。結膜病灶亦呈現相同的息肉樣表現。在近期一篇來自印度的眼部 rhinosporidiosis 系列報告中,超過半數的罹病者為年齡未滿 10 歲的兒童。
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此感染偶爾侵犯喉部 (larynx)、氣管 (trachea),以及直腸 (rectum)、尿道 (urethra) 與生殖器 (genitalia) 的黏膜,於此處外觀類似尖圭濕疣 (condylomata)。其他罕見報告的部位包括陰道 (vagina)、耳廓 (pinna) 與淚囊 (lacrimal sac)。
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極為罕見地,曾記載有播散型 (disseminated) 變異型。播散性疾病表現為廣泛的皮膚或皮下結節 (cutaneous or subcutaneous nodules)、斑塊 (plaques)、軟組織腫塊 (soft tissue masses),甚至溶骨性骨病灶 (osteolytic bone lesions)。罕見情況下,播散性疾病的皮膚病灶可能伴隨疣狀外觀 (verruciform appearance) 或上覆皮角 (cutaneous horn)。亦有肺部侵犯 (pulmonary involvement) 與甲器 (nail apparatus) 侵犯的報告。原發性皮膚病灶 (primary cutaneous lesions) 罕見,被描述為丘疹,其後轉變為疣狀 (verrucous) 與肉芽腫性 (granulomatous)。亦有描述模擬軟組織腫瘤 (soft tissue tumors) 的巨大皮膚或皮下病灶。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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確切的感染機制仍不明。有人提出此微生物存在於土壤、塵土與水中,鼻部與結膜的侵犯乃因以受污染的手指搓揉所致。皮膚侵犯乃經由自黏膜感染的接觸性蔓延 (contiguous extension)、自體接種 (autoinoculation),以及罕見地經由血行播散 (hematogenous dissemination) 而發生。存在顯著的抗鼻孢子菌抗體效價 (antirhinosporidial antibody titers) 似乎並不賦予保護作用。
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已顯示在 R. seeberi 的幼年期 (juvenile) 與早期中間期孢子囊 (early intermediary sporangia) 中,會發生同步的細胞核分裂 (synchronous nuclear divisions),但不伴隨細胞質分裂 (cytokinesis);此導致形成數以千計的細胞核。然而,細胞質分裂在中間期孢子囊的最晚階段、緊接於成熟孢子囊 (mature sporangia) 發育之前,作為一次性事件而發生。
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在組織中,致病病原體的特徵為具厚壁 (雙折射性, birefringent)、充滿內生孢子 (endospore-filled) 的孢子囊。這些孢子囊在息肉的基質 (stroma) 中以囊腫形式呈現,直徑為 10–200 µm(圖 18.378 與 18.379)。囊腫具有一厚壁,於內生孢子釋出後該壁仍保持塌陷的形態。內生孢子最初見於孢子囊周邊,但會逐漸填滿囊狀的中央,隨後發生破裂。孢子直徑為 7–8 µm,並含有 8–10 個嗜伊紅性球狀小體 (eosinophilic globular bodies)(圖 18.380)。它們成熟後形成小型營養性囊腫 (trophic cysts)(圖 18.381)。這些病灶在 H&E 染色切片上易於辨識,亦可藉由 PAS 與六亞甲基四胺銀染色 (methenamine silver stains) 呈現。含水物質會刺激成熟孢子囊發生破裂,隨後釋出內生孢子。此種對潮濕環境的親和性,或許也可解釋為何感染傾向於侵犯人類宿主的黏膜。
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這些囊腫伴隨基質內混合性的嗜中性球 (neutrophil)、組織球 (histiocyte)、漿細胞 (plasma cell) 與淋巴球 (lymphocyte) 浸潤。皮膚病灶中上覆的表皮可能呈現假上皮瘤樣增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia)、角化過度 (hyperkeratosis) 與乳頭瘤病 (papillomatosis)。異物巨細胞 (foreign body giant cells) 可能甚為豐富。這些細胞有時可呈現巨大的體積,並吞噬孢子囊。

圖 18-378:鼻孢子菌病 (rhinosporidiosis):此為一鼻部息肉樣病灶的一部分。可見多個含有明顯孢子的孢子囊 (sporangia)。
Fig. 18.378 Rhinosporidiosis: this is part of a polypoid nasal lesion. Multiple sporangia containing conspicuous spores are present.

圖 18-379:鼻孢子菌病 (rhinosporidiosis):孢子的成熟係由囊腫的周邊往中央進行;注意其厚的玻璃樣嗜伊紅性囊壁 (hyaline eosinophilic wall)。
Fig. 18.379 Rhinosporidiosis: maturation of the spores is from the periphery to the center of the cyst; note the thick hyaline eosinophilic wall.

圖 18-380:鼻孢子菌病 (rhinosporidiosis):高倍視野顯示孢子的內部構造。
Fig. 18.380 Rhinosporidiosis: high-power field showing the internal structure of the spore.

圖 18-381:鼻孢子菌病 (rhinosporidiosis):個別孢子成熟後形成小型營養性囊腫 (trophic cysts)。
Fig. 18.381 Rhinosporidiosis: individual spores mature to form small trophic cysts.