疾病定義與分類
- 肺囊蟲病 (Pneumocystosis) 為由黴菌 P. jiroveci（舊稱 P. carinii）引起的感染，數十年來曾被視為原蟲。
- 肺部疾病在免疫低下者（尤其 HIV/AIDS）已有充分描述，但皮膚侵犯極不常見。
- 幾乎所有皮膚 pneumocystosis 病例皆與 HIV/AIDS 相關，可作為潛在 HIV/AIDS 感染的哨兵 (sentinel)；皮膚感染常不伴肺部 pneumocystosis，但若有持續咳嗽、發燒與胸部 X 光異常則提示合併肺部感染。
臨床表現
- 絕大多數皮膚 P. jiroveci 感染表現為外耳道內單發或多發息肉樣腫塊，常見症狀為 otorrhea（耳漏）。
- 潛在併發症包括 tympanic membrane 穿孔、mastoid bone 破壞、cranial nerve 侵犯，罕見延伸至 middle cranial fossa。
- 偶有非耳部皮膚病灶，表現為非特異性疹、皮膚結節、臍狀凹陷的 MC 樣半透明丘疹、單發或多發斑、褐色顏面丘疹與斑塊，或類似 Kaposi sarcoma 的病灶；可侵犯光滑皮膚與腋窩；亦有上眼瞼結膜原發感染報告。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 多數耳部病例見肉芽組織增生伴混合性炎症細胞浸潤，及特徵性泡沫狀 (foamy) 滲出物，與肺部 pneumocystosis 所見相似 (Fig. 18.377)；此滲出物易被忽略，須高度警覺。
- 滲出物傾向集中於血管周圍，部分病例有周圍肉芽腫反應伴多核巨細胞；血管內外可見 fibrin 沈積。
- Gomori methenamine silver 染色通常凸顯泡沫狀滲出物中特徵性的杯狀 (cup-shaped) 酵母；indirect immunofluorescence 或電子顯微鏡亦可確診；此病原培養極為困難。
鑑別與合併感染
- 有與其他病原雙重感染的個別報告，包括因合併 Staphylococcus aureus 的 botryomycosis，以及同時帶有 Pneumocystis 與 Cryptococcus neoformans 的皮膚病灶；後者有一獨特病例顯示兩種病原均位於泡沫狀組織球的細胞質內，形成酷似 xanthoma 的圖像。
圖 18-377：肺囊蟲感染，(A) 真皮內瀰漫「泡狀」浸潤；(B) methenamine silver 染色顯示典型形態。