肺囊蟲病 (Pneumocystosis)
臨床特徵 (Clinical Features)
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肺囊蟲病 (pneumocystosis) 是由真菌 P. jiroveci（舊稱 P. carinii）所引起的感染，數十年來該微生物一直被認為是一種原蟲 (protozoal organism)。
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雖然肺部疾病在免疫低下個體（尤其是 HIV/AIDS 患者）已有充分描述，但皮膚侵犯則明顯少見。
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幾乎所有皮膚肺囊蟲病 (cutaneous pneumocystosis) 的病例都與 HIV/AIDS 相關，此時此病況可作為潛在 HIV/AIDS 感染的前哨指標 (sentinel)。
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皮膚感染往往不伴隨肺部肺囊蟲病。然而，若出現持續咳嗽、發燒以及異常的胸部 X 光片，則提示有同時併存的肺部感染。
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在絕大多數病例中，皮膚 P. jiroveci 感染表現為外耳道內單個或多個息肉狀腫塊 (polypoid masses)。耳漏 (otorrhea) 是常見症狀。
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潛在併發症包括鼓膜穿孔 (perforation of the tympanic membrane)、乳突骨破壞 (destruction of the mastoid bone)、顱神經侵犯 (cranial nerve involvement)，以及罕見地疾病延伸至侵犯中顱窩 (middle cranial fossa)。
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然而，偶爾也可發生非耳部的皮膚病灶，表現為非特異性皮疹、皮膚結節、臍凹狀類似傳染性軟疣 (MC-like) 的半透明丘疹、單個或多個斑 (macules)、褐色的顏面丘疹與斑塊，或類似卡波西氏肉瘤 (Kaposi sarcoma) 的病灶。
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潛在侵犯部位包括無毛皮膚 (glabrous skin) 與腋窩 (axilla)。也曾有上眼瞼結膜 (conjunctiva of the upper eyelid) 原發感染的報告。
組織病理特徵 (Histopathology)
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在大多數耳部病例中，可見肉芽組織 (granulation tissue) 增生，並伴隨混合性發炎細胞浸潤，以及一種獨特的泡沫狀滲出物 (foamy exudate)，此滲出物與肺部肺囊蟲病所見者並無太大差異（Fig. 18.377）。此滲出物容易被忽略，因此應維持高度的懷疑警覺。
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此滲出物可能傾向集中於血管周圍，在某些病例中，周圍會有伴隨多核巨細胞 (multinucleated giant cells) 的肉芽腫反應 (granulomatous reaction)。在血管內及血管周圍可觀察到纖維素沉積 (fibrin deposition)。
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以 Gomori methenamine silver 法染色的切片，通常可在泡沫狀滲出物中凸顯出特徵性的杯狀酵母菌 (cup-shaped yeasts)。也可採用間接免疫螢光 (indirect immunofluorescence) 或電子顯微鏡 (electron microscopy) 來確認診斷。該微生物以難以培養而著稱。
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曾有與其他微生物雙重感染的個別報告，包括因同時併存金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus) 感染而導致的葡萄球菌性肉芽腫 (botryomycosis)，以及同時帶有 Pneumocystis 微生物與 Cryptococcus neoformans 的皮膚病灶。後者的一個獨特病例顯示，兩種微生物均位於泡沫狀組織球 (foamy histiocytes) 的細胞質內，所形成的圖像極為類似黃色瘤 (xanthoma)。
圖 18-377：Pneumocystis 感染：(A) 真皮內可見瀰漫性的「泡泡狀 (bubbly)」浸潤；(B) methenamine silver 染色顯示典型的形態。By courtesy of T. Madliwa, MD, Lancet Laboratories, Johannesburg, South Africa.
Fig. 18.377 Pneumocystis infection: (A) within the dermis is a diffuse ‘bubbly’ infiltrate; (B) the methenamine silver stain shows the typical morphology. By courtesy of T. Madliwa, MD, Lancet Laboratories, Johannesburg, South Africa.