疾病定義與分類
- 羅伯黴菌病 (Lobomycosis) 為極罕見的感染性皮膚病，由黴菌 Lacazia loboi（舊稱 Paracoccidioides loboi 或 Loboa loboi）引起。
- 1931 年由 Jorge Lobos 於巴西 Recife 首次描述。
- 培養極困難，但已成功接種於小鼠、大鼠與犰狳。
流行病學與致病機轉
- 一般侷限於中南美洲熱帶森林地區，尤其 Amazon 流域；美國首例於 2000 年報告，此後北美偶有罕見病例；非洲病人亦有少數報告。
- 土壤與植被被認為是主要棲地；海豚感染的報告提示可能有水媒傳播與動物源性傳播，但近期流行病學證據顯示海豚直接或間接傳人為極罕見事件。
- 病灶在推測的外傷性皮膚接種後極隱匿地發展，常於多年後出現。
臨床表現與病程
- 好發於暴露皮膚，常見於臉部與耳垂，亦可侵犯手臂、胸、背、腿、臀或腰薦部 (Figs 18.373, 18.374)。
- 病灶伴蟹足腫樣 (keloid-like) 瘢痕，故舊稱 ‘keloidal blastomycosis’；通常具丘疹、結節與疣狀成分，部分結節可變大融合，偶有潰瘍；引流淋巴結受侵。
- 病灶通常無痛，但可有搔癢、感覺減退、灼熱或麻木；無自癒傾向且對藥物治療有抗性，外科切除為唯一有效療法。
- 可發生瀰漫性皮膚病灶，有時繼局部復發之後；squamous carcinoma 為偶見的長期併發症。
- 見於白人、黑人與南美原住民印第安人，尤其侵犯男性；病灶主要侷限皮膚，但可有鄰接的皮下侵犯。
圖 18-373：羅伯黴菌病，耳為常受侵部位。
圖 18-374：羅伯黴菌病，明顯蟹足腫樣瘢痕造成相當大的毀形。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 黴菌在組織中呈特徵性的酵母樣細胞球狀鏈，直徑 6–12 µm（一般 9–10 µm），具厚（雙層）壁與互連的管狀結構（後消失）；偶見出芽。
- 感染中心在真皮，由含黴菌的泡沫狀組織球與巨細胞浸潤（後者於中央為主），中央以巨細胞為主 (Figs 18.375, 18.376)；其他炎症細胞少，纖維母細胞較晚出現於周圍的蟹足腫內；無化膿性發炎與壞死。
- 黴菌不染色，H&E 即易見，PAS 與 methenamine silver 可增強辨識。
- 表皮一般萎縮，但增生性病灶伴增生與過度角化；可發生病原的經表皮排出 (transepidermal elimination)。
- 重度感染時皮膚附屬器與神經可被破壞，臨床可類似痲瘋 (leprosy)；有與痲瘋共感染的個別報告。
圖 18-375：羅伯黴菌病，真皮內廣泛肉芽腫浸潤；其間嗜酸性束代表早期蟹足腫樣瘢痕。
圖 18-376：羅伯黴菌病，(A) 黴菌具極厚細胞壁且常排列成鏈；(B) 顯著的 PAS 陽性。