臨床特徵 (Clinical Features)
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羅伯黴菌病 (lobomycosis) 是一種極為罕見的感染性皮膚病,由真菌 Lacazia loboi(舊稱 Paracoccidioides loboi 或 Loboa loboi)引起。此病最早由 Jorge Lobos 於 1931 年在巴西 Recife 描述。
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雖然培養極為困難,但此微生物已成功接種於小鼠、大鼠與犰狳 (armadillos)。
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它通常局限於中美洲與南美洲的熱帶森林地區,尤其是亞馬遜盆地 (Amazon basin)。美國的首例 lobomycosis 於 2000 年報告,此後北美又陸續記錄到少數罕見病例。也曾有非洲病患發生罕見感染的描述。
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雖然此真菌的天然棲所多年來一直是個謎,但目前認為土壤與植被是其主要棲所。後來有海豚感染的報告,提示可能存在以水為媒介的散播機制,並暗示有人畜共通 (zoonotic) 傳播。此外,受感染的海豚被發現具有受損的適應性免疫 (adaptive immunity)。然而較近期的流行病學證據顯示,此真菌由海豚直接或間接傳播給人類是極為罕見的事件。
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此病可見於白人、黑人與南美原住民印地安人 (native South American Indians),且特別好發於男性。由此真菌所致的病灶主要局限於皮膚,但可能發生鄰接的皮下侵犯 (contiguous subcutaneous involvement)。病灶發展極為隱匿,繼發於推測的外傷性皮膚接種 (inoculation) 之後,並且在多年後才以特徵性方式表現。病灶出現於暴露的皮膚,常見於臉部與耳垂 (earlobes),但手臂、胸部、背部、腿部、臀部或腰薦部 (lumbosacral region) 也可能受影響(圖 18.373 與 18.374)。
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病灶伴隨類蟹足腫樣 (keloid-like) 的瘢痕形成,故此病過去曾被稱為「蟹足腫性芽生菌病 (keloidal blastomycosis)」。病灶通常具有丘疹 (papular)、結節 (nodular) 與疣狀 (verrucous) 成分;部分結節可能變大並融合,有時會發生潰瘍 (ulceration)。引流淋巴結 (drainage lymph nodes) 會受波及。
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雖然病灶通常無痛,但仍可能出現搔癢 (pruritus)、感覺減退 (hypoesthesia)、灼熱感或麻木 (anesthesia)。此病沒有自癒傾向,且對藥物治療有抗性,因此手術切除是唯一有效的治療。可能發生瀰漫性皮膚病灶 (disseminated cutaneous lesions),有時繼發於局部復發之後。鱗狀細胞癌 (squamous carcinoma) 是偶發的長期併發症。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 此真菌在組織中呈現特徵性的酵母樣細胞 (yeast-like cells) 球狀鏈,直徑為 6–12 µm(一般為 9–10 µm),具有厚(雙層)細胞壁與相互連結的管狀結構 (interconnecting tubular structures),後者後來會消失。偶可見出芽型 (budding forms)。
- L. loboi 對皮膚的侵犯會引發一種獨特的反應。此感染以真皮為中心,真皮被含有真菌的泡沫狀組織球 (foamy histiocytes) 與巨細胞 (giant cells) 浸潤,後者在中央占優勢(圖 18.375 與 18.376)。其他發炎細胞少見,纖維母細胞 (fibroblasts) 較晚才出現於周圍的蟹足腫 (keloid) 之內。沒有化膿性發炎 (suppurative inflammation) 與壞死。
- 真菌未被染色,但以 H&E 染色即可輕易看見,而 PAS 與 methenamine silver 染色可增強其辨識度。覆蓋其上的表皮一般會變薄,不過增生型 (vegetating) 病灶則伴隨增生 (hyperplasia) 與過度角化 (hyperkeratosis)。可能發生微生物的經表皮排除 (transepidermal elimination)。在嚴重感染的病灶中,皮膚附屬器與神經可能被破壞,因此此病在臨床上可類似痲瘋 (leprosy)。值得注意的是,曾有 leprosy 與 lobomycosis 合併感染的零星報告。近期研究強調了調節性 T 細胞 (regulatory T-cells) 在 lobomycotic 皮膚病灶中宿主免疫反應裡所扮演的角色。

圖 18-372:(A, B) 孢子絲菌病 (Sporotrichosis):此病典型可見多發性真皮膿瘍 (multiple dermal abscesses)。
Fig. 18.372 (A, B) Sporotrichosis: multiple dermal abscesses are typically present in this condition.

圖 18-373:羅伯黴菌病 (Lobomycosis):耳部是常見的受侵犯部位。承蒙 S.A. Pecher 醫師惠予提供,Centro Manaus, Amazonas, Brazil。
Fig. 18.373 Lobomycosis: the ear is a commonly affected site. By courtesy of S.A. Pecher, MD, Centro Manaus, Amazonas, Brazil.

圖 18-374:羅伯黴菌病 (Lobomycosis):注意明顯的蟹足腫性瘢痕 (keloidal scarring) 伴隨相當程度的毀容。承蒙 S.A. Pecher 醫師惠予提供,Centro Manaus, Amazonas, Brazil。
Fig. 18.374 Lobomycosis: note the gross keloidal scarring with considerable disfigurement. By courtesy of S.A. Pecher, MD, Centro Manaus, Amazonas, Brazil.

圖 18-375:羅伯黴菌病 (Lobomycosis):真皮內有廣泛的肉芽腫性浸潤 (granulomatous infiltrate);其間的嗜伊紅性束狀結構 (eosinophilic bundles) 代表早期的蟹足腫性瘢痕 (keloidal scarring)。
Fig. 18.375 Lobomycosis: there is an extensive granulomatous infiltrate in the dermis; the intervening eosinophilic bundles represent early keloidal scarring.

圖 18-376:羅伯黴菌病 (Lobomycosis):(A) 真菌具有非常厚的細胞壁,且常排列成鏈狀;(B) 有顯著的 periodic acid-Schiff 陽性 (positivity)。
Fig. 18.376 Lobomycosis: (A) the fungi have very thick cell walls and are often arranged in chains; (B) there is striking periodic acid-Schiff positivity.