疾病定義與分類
- 孢子絲菌病 (Sporotrichosis) 為由 Sporothrix schenckii sensu lato 引起的侵襲性黴菌感染，此複合群包含五個物種：S. schenckii sensu stricto、S. globosa、S. brasiliensis、S. luriei、S. mexicana。
- 病原全球分布，部分物種有地理侷限性（如 S. brasiliensis）；以腐敗植物與木材上腐生方式生長。
- 多數為侷限於皮膚與淋巴管的局部感染，少數可發生系統性疾病，特別侵犯皮膚、骨、關節、腦膜，偶及口咽部。
- 皮膚反應分三型：lymphocutaneous（淋巴皮膚型）、localized (fixed) cutaneous（局部固定型）、disseminated cutaneous（瀰漫皮膚型）。
致病機轉
- 病原藉木刺、荊棘、sphagnum moss（泥炭蘚）接種入皮膚；亦有儀式性刺青、人傳人、動物傳人（含貓）之傳播報告，常為職業性感染。
- 免疫抑制者經吸入、誤吸或食入可致系統性疾病。
- 細胞壁成分可黏附細胞外基質蛋白（尤其 fibronectin），促進組織侵襲；體外可黏附並侵入血管內皮細胞，由 TGF-β1 等 cytokine 調控，可解釋免疫低下者的血行播散。
臨床表現與病程
- 最常見的 lymphocutaneous 型：接種數日至數週潛伏後，於接種部位（常為暴露區）形成結節並潰瘍 (Fig. 18.368)；沿淋巴引流出現無症狀次發結節 (Fig. 18.369)，局部淋巴結腫大，初發病灶擴大為結痂疣狀斑塊。
- localized (fixed) 型：呈膿皮樣糜爛、痤瘡樣、結節、潰瘍或疣狀病灶 (Fig. 18.370)，可能代表高度免疫力。
- disseminated cutaneous 型罕見，有 HIV/AIDS 病人報告；亦為 HIV 感染者接受 ART 後 IRIS 的少見皮膚表現。
- 系統性病程常侵犯肺、脾、肝、淋巴結、骨髓與皮膚，表現發燒、體重減輕、貧血、咳嗽與皮膚病灶；可在臨床與影像上類似 histoplasmosis；皮膚病灶為紅斑性丘疹與結節，可潰瘍或臍狀凹陷。
- 病灶可自發痊癒。
圖 18-368：孢子絲菌病，脛部多發結節伴潰瘍，為特徵部位。
圖 18-369：孢子絲菌病，沿引流原發病灶的淋巴管出現多發結節。
圖 18-370：孢子絲菌病，局部變異型表現為潰瘍性斑塊。
組織病理特徵 (Histopathology)
- S. schenckii sensu lato 為熱雙形性黴菌，培養中為絲狀、組織中為酵母樣。
- 病原常規染色不易見，以 methenamine silver 或 PAS 最佳顯示；呈圓形至卵圓形菌體，直徑 4–6 µm，有時位於巨細胞內；偶見細雪茄狀桿狀孢子，長可達 8 µm。
- 可見 Splendore-Hoeppli 現象：菌體位於嗜酸性放射狀物質中心；所謂 asteroid bodies 特徵性位於真皮內微膿瘍與化膿性肉芽腫內 (Fig. 18.371, 18.372)，常需檢視多張連續切片。
- 巨細胞周圍為密集肉芽腫浸潤，含淋巴球、漿細胞、組織球；表皮棘層肥厚伴 pseudoepitheliomatous hyperplasia，常見潰瘍；表皮與真皮均見嗜中性球膿瘍。
- 淋巴播散結節位於深層真皮或皮下，呈中央壞死區（含嗜中性球）、外圍上皮樣與巨細胞、最外層漿細胞與淋巴球伴纖維化。
圖 18-371：孢子絲菌病，酵母型被放射狀嗜酸性輻條包繞（Splendore-Hoeppli 現象）。
圖 18-372：孢子絲菌病，典型可見多發真皮膿瘍。
診斷與鑑別
- 組織反應雖具提示性，仍應以病原分離培養確認；亦可用 immunohistochemistry 顯示，或 PCR 確認。
預後
- 若未及時給予系統性治療死亡率高；泰國一回溯性研究死亡率可達 29.4%。