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疾病定義與分類

  • 暗色絲孢黴菌病 (pheohyphomycosis) 的 Phaeohyphomycetes 為一群有色素(暗色,dematiaceous)真菌,於組織中同時具酵母樣與菌絲樣形態,不見 chromoblastomycosis 的硬化體。
  • 已知致病菌種超過 100 種,皆呈不同比例的色素酵母樣細胞、假菌絲與扭曲長短菌絲。
  • 可分為淺表、皮膚、角膜、皮下與系統/播散型。Keratitis、otomycosis、tinea nigra palmaris 與罕見甲器感染為附加表現。
    • Black piedra(由 P. hortae 引起)為侵犯髮幹的淺表型範例。
    • 皮膚病灶包括斑、丘疹、斑塊、結節、囊腫或疣狀病灶,有時潰瘍;囊腫病灶稱 pheohyphomycotic cyst,可位於皮下。

致病機轉與菌種

  • Phaeohyphomycetes 存在於植被、土壤與腐爛有機物;感染經創傷性植入。多為伺機性病原。毒性因子包括 melanin 及 proteases、peptidases、hyaluronidases 等酵素。
  • Exophiala jeanselmei 為皮下 pheohyphomycosis 最常見病因,病人呈單一界限清楚、無症狀、邊界明確的皮下結節,通常隨創傷而來,最常於四肢;亦為皮膚 pheohyphomycosis 的重要病因。其他病因包括 Fonsecaea pedrosoi、Phaeoacremonium spp.、Cladophialophora spp. 等。
  • 可見於免疫抑制者,尤其器官移植者;長期口服類固醇者亦有風險。結節常變大(可達數公分),但不見表皮侵犯;發育良好病灶可抽出壞死的黃灰色中央內容物。
  • 播散(系統)型 pheohyphomycosis 死亡率近 80%;最常涉及 Scedosporium prolificans,雖部分病人免疫健全,但多數感染發生於免疫低下者。可發生心內膜炎,尤其與人工心瓣相關。較少涉及 Bipolaris spicifera、Wangiella dermatitidis。
  • Alternaria spp. 感染 (alternariosis) 另章討論。

組織病理

  • E. jeanselmei 呈黃棕/栗棕色、不規則膨大、分隔菌絲,可有分支或無分支;亦見酵母樣形態,有時成串。
  • 菌體位於膿瘍壞死中央及周圍由類上皮巨噬細胞、巨細胞與嗜中性球組成的細胞浸潤中;偶可見木刺。炎症成分周圍有緻密纖維化反應。
  • 有時極難找到菌體,PAS 或 methenamine silver 等特殊染色十分有用。
  • 精確物種鑑定需真菌培養和/或 PCR。


圖 18-353:Pheohyphomycosis:此低倍視野顯示深部真皮獨立結節之典型外觀。


圖 18-354:Pheohyphomycosis:較高倍視野顯示混合化膿與肉芽腫性炎症。


圖 18-355:Pheohyphomycosis:可見色素酵母形態,部分成串形成。


圖 18-356:Pheohyphomycosis:菌絲可用 (A) PAS 與 (B) 銀染突顯。

鑑別診斷

  • 與 chromoblastomycosis 區分依據為缺乏後者組織切片中的色素硬化體;有趣的是同一真菌可依宿主內環境反應而引起任一情況。
  • H&E 染色時菌壁色素有時不明顯,可與透明分隔真菌 (hyalohyphomycosis) 混淆;此時 Masson-Fontana 染色有助突顯 melanin。