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疾病定義與分類

  • 著色芽生菌病 (chromoblastomycosis, chromomycosis) 指某些黑色(暗色,dematiaceous)真菌的感染,特徵為組織中出現介於酵母與菌絲之間的硬化色素體 (sclerotic pigmented bodies)。
  • 五種主要相關菌種:Fonsecaea pedrosoi、Cladophialophora carrionii(舊稱 Cladosporium carrionii)、Fonsecaea compacta、Phialophora verrucosa、Rhinocladiella aquaspersa。
  • 其他菌種(如 Exophiala spinifera、Aureobasidium pullulans 等)罕見涉及。色素為 melanin。
  • 暗色真菌的其他感染包括 mycetoma 與 pheohyphomycosis,另章討論。

流行病學與致病機轉

  • 全球皆有,幾乎全為成年男性(部分系列超過 90%);於熱帶國家較盛行,尤其 South America 部分地區。
  • 真菌存在於土壤、木頭與蔬菜碎屑;植物 Mimosa pudica 的刺可能是 F. pedrosoi 所致 chromoblastomycosis 的自然來源。
  • 尤見於農民與農業工作者;流行區的兒童與青少年亦可受侵犯。多數見於健康者,但免疫抑制(含全身類固醇治療)背景下亦有,且傾向感染較非典型病原。
  • 最常見致病菌為 F. pedrosoi,部分系列佔 70to90% 或更多病例;可分為七種粒線體 DNA 型,似對應地理來源。
  • 實驗顯示 F. pedrosoi 產生蛋白水解酶 (peptidases),可切割 IgG 等血清蛋白及 laminin、fibronectin 等細胞外基質成分;一研究指出宿主免疫反應不佳源於 Treg 與 Th17 T 細胞失衡。

臨床表現

  • 感染主要於創傷後發生於皮膚;起始為脫屑粉紅丘疹,最常見於小腿或足部。
  • 緩慢增大為結節,再成紫色不規則斑塊與疣狀結節,最終許多成為大乳頭瘤狀病灶並搔癢;搔抓可致鄰近衛星灶。
  • 病程緩慢進展多年,可終於嚴重變形的大腫瘤腫塊;曾報告淋巴管擴散與罕見環狀病灶。
  • 續發細菌感染常致惡臭分泌、潰瘍與淋巴腺炎。一般不侵犯下層組織,但罕有血行擴散至 CNS。Squamous cell carcinoma 為慢性病的罕見併發症。亦有陰莖、外陰、鼻部及胸膜、迴盲部、喉氣管、扁桃體等罕見病灶報告。

組織病理

  • 硬化體(又稱 Medlar bodies)為圓形或多面體、有色素、厚壁的真菌細胞,5–12 µm;雖名為 blasto,但不行出芽形成。其表型介於酵母與菌絲之間,故有兩平面的橫隔壁。
  • 組織反應類似 blastomycosis:表皮明顯棘層肥厚伴嗜中性球微膿瘍,增生常成假上皮瘤樣。
  • 真皮膿瘍形成伴壞死,周圍肉芽腫與混合炎症浸潤(嗜中性球、嗜酸性球、淋巴球、漿細胞)。嗜中性球微膿瘍與肉芽腫炎症混合稱為混合(黴菌性)肉芽腫(亦見於 blastomycosis、sporotrichosis、pheohyphomycosis、coccidioidomycosis、paracoccidioidomycosis)。
  • 硬化體見於巨細胞內與細胞外;曾描述真菌細胞的經表皮排除;真皮亦可見暗色菌絲。真皮纖維化常顯著,許多病例皮下脂肪亦受侵犯。
  • 病原分類靠培養,近期靠 panfungal PCR 加序列分析。


圖 18-340:Chromoblastomycosis:多發結節與毀容斑塊。


圖 18-341:Chromoblastomycosis:表皮過度角化、結痂並有極明顯棘層肥厚。


圖 18-342:Chromoblastomycosis:表皮與真皮內膿瘍為特徵。


圖 18-343:Chromoblastomycosis:常見肉芽腫。