疾病定義與流行病學
- 副球黴菌病 (paracoccidioidomycosis, South American blastomycosis) 由 Paracoccidioides brasiliensis 引起，見於 Central 與 South America，尤其 Brazil，為拉丁美洲最盛行的系統性黴菌病。
- 男性遠多於女性，多見於鄉村、尤其農民；因移民增加偶見於非流行區，部分人離開流行區數年後才出現臨床表現。
- 一項墨西哥 93 例回顧凸顯壓倒性的男性優勢。一項體外研究顯示 17β-estradiol 抑制或延緩真菌由菌絲/conidia 轉變為致病酵母，可解釋女性相對少見。
- 兒童與青少年僅佔 3to5% 病例，可呈急性或亞急性病程。
致病機轉
- 自然棲地仍是謎；於 nine-banded armadillos 已證實自然感染。推測經吸入土壤汙染中的 conidia 而感染。
- 最常以肺部疾病初現，35% 病例形成空洞；原發肺部感染常臨床無症狀。
- P. brasiliensis 形態類似 B. dermatitidis，但細胞壁較薄、呈雙重輪廓，產生多個窄基出芽，形似「舵輪 (pilot’s wheel)」。
- 雖懷疑遺傳易感性，至今未證實特定 HLA 抗原相關；易感者對此菌的嗜中性球反應可能功能不足。
臨床表現
- 鼻與口的黏膜皮膚交界侵犯見於約 65% 病人，其他皮膚部位僅約 12%；最常見其他部位為臉部，病灶為潰瘍性、疣狀或結痂結節。
- 亦描述類 sarcoid 顏面病灶；播散性顏面外病灶包括紅斑或壞死丘疹、膿疱、潰瘍斑塊或大結節；外生殖器侵犯極罕見；原發皮膚病灶非常少見。
- 於 HIV 感染者相對少見：因該病傾向發生於晚期 HIV/AIDS 且未接受 trimethoprim-sulfamethoxazole 預防 P. jiroveci 肺炎者（此藥對 P. brasiliensis 亦有效）；於 HIV/AIDS 病人死亡率為 30to67%。
- 亦有報告見於 Hodgkin lymphoma、non-Hodgkin lymphoma 或內臟腫瘤病人。
- Brazil 中西部與北部近期有 P. lutzii 感染報告，臨床與流行病學面向尚待釐清。
組織病理
- 皮膚反應類似 blastomycosis，以化膿性與肉芽腫性炎症為特徵；假上皮瘤樣增生上覆嗜中性球膿瘍；高比例病例可見嗜酸性球；偶見結核樣肉芽腫。
- 出芽酵母多見於多核巨細胞內，大小不一，2–20 µm，而「pilot’s wheel」直徑可達 60 µm。
- 「pilot’s wheel」外觀具診斷性；若未見則需體外分離菌體確診。黏膜反應與皮膚相似。
- 常見伴隨海綿水腫、微水疱與微膿瘍之經表皮排除 (transepidermal elimination)；陳舊病灶可見結疤。曾報告併壞死性肉芽腫性動脈炎之病例。
- 石蠟包埋組織之 PCR 與 real-time PCR 快速偵測法均已描述。
圖 18-316：Paracoccidioidomycosis：(A) 眾多真菌被肉芽腫性炎症包繞；(B) 可見典型「pilot’s wheel」出芽（methenamine silver）。
鑑別診斷
- 與 blastomycosis 區分困難，但 P. brasiliensis 無 B. dermatitidis 的多核，且出芽型態相當不同。
- Cryptococcus 酵母大小變異相似，但具特徵性 mucicarmine 陽性黏液性莢膜並產生單一出芽。