疾病定義與分類
- 北美芽生菌病 (blastomycosis, North American blastomycosis) 由 Blastomyces dermatitidis 引起。
- 土壤一般被視為此真菌的常見棲地，可能也存在於木頭與鳥糞中。
- 原以為僅限北美，後在 South America、Africa、India、Israel 亦有病例；於 Mississippi、Ohio 河沿岸、Great Lakes 及 St. Lawrence Seaway 周邊各州為地方性流行。
- 三種臨床型態：肺型 (pulmonary)、播散型 (disseminated)、原發皮膚型 (primary cutaneous)。
流行病學與致病機轉
- 好發於年輕至中年成人，男性多於女性；兒童罕見。
- 最常經肺部吸入空氣中 conidia 而感染，發生於潮濕土壤與含菌絲有機碎屑被擾動時。
- 與多數深部黴菌感染不同，blastomycosis 最常發生於原本健康的宿主。
- HIV 感染者雖非 AIDS-defining infection，但有差異：CNS 侵犯佔 46% 病人，較 HIV 陰性族群多 5–10 倍；死亡率為非 HIV 病人的 5 倍 (54% vs. less than 10%)。
- 醫源性免疫抑制的實體器官移植者亦有報告，若肺炎併發急性呼吸窘迫症候群，整體死亡率可高達 67%。
- 呼吸道症狀前有 33–44 天潛伏期，常隱匿起病；可進展為急性呼吸窘迫症候群，臨床與放射學上可酷似結核。
- B. dermatitidis 為溫度雙型性真菌：37°C 於組織中為酵母相，25°C 為菌絲相。酵母為圓形，通常 8–15 µm，偶可達 30 µm，有折光性厚細胞壁、多核、單一寬基出芽。
- 酵母相具促黏附蛋白 WI-1 adhesin，被認為扮演關鍵致病角色。
臨床表現
- 皮膚（以及骨、關節、CNS、泌尿生殖道）通常於肺部感染播散後受侵犯。
- 病灶可單發或多發；起始為丘疹，逐漸擴展為潰瘍結痂之疣狀結節或潰瘍斑塊，周邊呈蜿蜒腫脹紅色邊緣，邊緣外擴而中央可結疤癒合，周邊痂下有膿液滲出。
- 罕見廣泛膿疱疹；臨床上可與 keratoacanthoma、pyoderma gangrenosum、panniculitis 混淆。
- 原發皮膚 blastomycosis 偶於接種後 1–2 週發生，起始為膿疱，淺表潰瘍 (chancre)，伴局部淋巴腺炎、淋巴結病變與淋巴管性皮膚結節（類似 sporotrichosis）。
組織病理
- 早期以嗜中性球浸潤為主，可見大量菌體；隨後形成肉芽腫反應，多核巨細胞眾多、嗜中性球仍多。
- 上覆表皮呈顯著假上皮瘤樣增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia)，尤見於疣狀病灶，常含眾多微膿瘍。
- 菌體見於巨細胞內亦游離於結締組織。免疫低下者及膿疱型以嗜中性球反應為主。
- PAS 或 methenamine silver 有助辨識；菌體亦可被 Congo red 染色。
圖 18-311：Blastomycosis：(A) 胸部多發潰瘍結痂結節，病人有全身侵犯；(B) 嚴重顏面侵犯，注意蜿蜒邊緣。
圖 18-312：Blastomycosis：顯著假上皮瘤樣增生，可見真皮膿瘍與巨細胞。
圖 18-314：Blastomycosis：注意特徵性寬基出芽與多核。
圖 18-315：Blastomycosis：銀染顯示寬基出芽。
鑑別診斷
- 與 chromoblastomycosis、coccidioidomycosis、paracoccidioidomycosis、sporotrichosis 等具相似組織學的深部黴菌感染區分，依據為缺乏色素，以及具特徵性多核酵母伴單一寬基出芽。
- 未取得組織培養的病例，in situ hybridization 可提供快速診斷。