定義與臨床特徵
- 軟斑病 (malakoplakia，soft plaque) 最常侵犯泌尿道，但可累及許多其他器官（腸胃道、淋巴結、生殖器、腦、骨、肺、後腹膜、腎上腺、舌、皮膚等）。
- 發病中位年齡約 53 歲，男性約為女性兩倍。
- 皮膚病灶最常見於生殖器或會陰周圍，偶見他處；外觀多變，含斑塊、潰瘍、息肉與竇道伴周圍硬結，及結節與丘疹，可與他處軟斑病相關。
- 潛在或相關狀況（通常與免疫抑制相關）含癌、類風濕性關節炎、SLE、糖尿病、白血病、淋巴瘤及移植後免疫抑制；但於 HIV/AIDS 患者仍罕見（歸因於單核球抗菌功能選擇性保留）。皮膚病灶非進行性但持續。
致病機轉
- 確切機轉不明，咸認續發於巨噬細胞內後天性殺菌缺陷。
- 異物可能參與病灶起始但非必然；局部因子（如皮膚免疫機制未明缺陷、糖尿病或潛在皮膚病如毛囊黏蛋白病）可能重要。
- 電子顯微鏡顯示組織球含眾多 phagolysosome，偶含完整與部分消化之細菌；推測 phagolysosome 因慢性細菌感染而堆積，融合後鈣化。
- 感染非單一特定菌，常見為 E. coli；其他培養出之菌含革蘭氏陰性桿菌（Klebsiella、Enterobacter、Proteus、Pseudomonas、Burkholderia cepacia complex）與革蘭氏陽性球菌（Staphylococcus aureus、Streptococcus、enterococci）。
組織病理特徵
- 病灶由片狀融合的組織球（von Hansemann cells）構成，胞質呈嗜伊紅顆粒狀、核小且常偏位。
- 細胞含特徵性胞質嗜鹼小體，von Kossa 染色顯示為鈣化，稱 Michaelis-Gutmann bodies；此圓形、有時層狀結構之靶心狀型態以 PAS 染色更顯，Perl 鐵染色亦可陽性。
- Michaelis-Gutmann body 足夠特殊，可於皮膚刮取標本中作細胞學辨識。
- 抗 BCG 抗體免疫染色可突顯胞內細菌。
- 組織球浸潤可混雜中性球、淋巴球與漿細胞，伴肉芽組織。
鑑別診斷
- 須與感染性肉芽腫、組織細胞增生症、顆粒細胞瘤及假性軟斑病 (pseudomalakoplakia)（先前手術部位之異常組織球增生）鑑別；假性軟斑病雖亦為含胞內鈣化物之大組織球片，但其顆粒缺乏同心層板化，可資區別。
圖 18-226：軟斑病，浸潤由胞質呈嗜伊紅顆粒狀的組織球構成，可見淡藍色層狀的 Michaelis-Gutmann bodies。