臨床特徵 (Clinical Features)
- 軟斑病 (malakoplakia，意為「軟斑塊」) 最常侵犯泌尿道 (urinary tract)，但也可累及許多其他器官，包括胃腸道 (gastrointestinal tract)、淋巴結、生殖器、腦、骨、肺、後腹膜 (retroperitoneum)、腎上腺、舌頭與皮膚。發病年齡中位數約為 53 歲，男性發病率約為女性的兩倍。
- 皮膚病灶最常見於生殖器或會陰 (perineum) 周圍，但偶爾可見於其他部位。其外觀變化多端，包括斑塊 (plaques)、潰瘍 (ulceration)、息肉 (polyps) 與竇道 (sinuses)，伴隨周圍硬結 (induration)，亦可呈結節 (nodules) 與丘疹 (papules)。這些病灶可能與身體其他部位的 malakoplakia 並存。
B
- 潛在或相關的疾病 (通常與免疫抑制 immunosuppression 有關) 可包括癌 (carcinoma)、類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis)、SLE、糖尿病 (diabetes mellitus)、白血病 (leukemia)、淋巴瘤 (lymphoma)，以及移植後免疫抑制。然而，本病在 HIV/AIDS 病人中明顯少見；這被歸因於抗菌單核球功能 (antimicrobial monocytic function) 之選擇性或相對性保留。皮膚病灶不會進展，但具持續性。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 雖然 malakoplakia 的確切致病機轉所知甚少，一般認為本病繼發於巨噬細胞 (macrophages) 內發生的後天性殺菌缺陷 (acquired bactericidal defect)。malakoplakia 的病灶特徵為融合成片的組織球 (histiocytes，即 von Hansemann cells)，具有嗜伊紅顆粒狀細胞質與小而通常偏位的細胞核。這些細胞亦含有特徵性的細胞質嗜鹼性小體 (cytoplasmic basophilic bodies)，以 von Kossa 染色顯示為鈣化 (Figs 18.226 與 18.227)。這些圓形、有時呈層狀的構造稱為 Michaelis-Gutmann bodies。其靶心狀 (targetoid) 樣式以 PAS 染色更為突顯。它們對檢測鐵的 Perl reaction 染色亦可能呈陽性。Michaelis-Gutmann body 具有足夠的特異性，可在皮膚刮取物 (skin scrapings) 製片中以細胞學方式辨認出 malakoplakia。以抗 BCG 抗體進行的免疫組織化學 (immunohistochemistry) 可凸顯細胞質內的細菌。
- 此膿瘍持續存在，伴有眾多竇道與廣泛纖維化，並可延伸累及鄰近的深部結構。罕見情況下，這些顆粒會經上皮 (transepithelially) 排出。顆粒持續存在與形成的原因尚未完全了解。雖然部分病人呈現免疫缺陷，有時類似於 LL 的無反應性 (anergy)，但大多數病例並非如此。原始接種菌量 (inoculum) 的大小似乎是關鍵——過量的細菌會產生壓倒性的膿瘍與蜂窩組織炎 (cellulitis)，過少的細菌則迅速被正常發炎反應清除——但中等大小的接種菌量則可產生一種可能被解讀為細菌與發炎反應之間平衡的狀態，伴有顆粒與慢性膿瘍的形成。此平衡在毒力較低的菌株中可能較易達成。
- 異物 (foreign body) 可能促成病灶的起始，但並非必然。局部因素可能很重要，例如皮膚免疫機制中某種尚未證實的缺陷、diabetes mellitus，或如毛囊性黏液沉積症 (follicular mucinosis) 等潛在皮膚病。在肺部病例中，
- 此組織球浸潤可能混雜有嗜中性球、淋巴球與漿細胞，並伴有相關的肉芽組織 (granulation tissue)。malakoplakia 的電子顯微鏡 (electron microscopy) 顯示組織球含有眾多吞噬溶酶體 (phagolysosomes)
909 Actinomycosis
圖 18-224 (A, B)：葡萄狀菌病 (botryomycosis)：有多個真皮膿瘍 (dermal abscesses) 圍繞著離散的細菌菌落 (bacterial colonies)。
Fig. 18.224 (A, B) Botryomycosis: there are multiple dermal abscesses surrounding discrete bacterial colonies.
圖 18-226：軟斑病 (malakoplakia)：浸潤由具嗜伊紅顆粒狀細胞質的組織球 (histiocytes) 組成。注意淡藍色、層狀的 Michaelis-Gutmann bodies。
Fig. 18.226 Malakoplakia: the infiltrate consists of histiocytes with eosinophilic granular cytoplasm. Note the pale blue, laminated Michaelis-Gutmann bodies.
圖 18-228：放線菌病 (actinomycosis)：廣泛的胸內病變導致前胸壁受累。可見眾多竇道 (sinuses)。承蒙 P. Duhra, MD, Coventry and Warwickshire Hospital, Coventry, UK 惠予提供。
Fig. 18.228 Actinomycosis: extensive intrathoracic disease has resulted in involvement of the anterior chest wall. Numerous sinuses are evident. By courtesy of P. Duhra, MD, Coventry and Warwickshire Hospital, Coventry, UK.