定義與流行病學
- 鼻硬結病 (rhinoscleroma) 為上呼吸道（尤鼻）之嚴重慢性感染，多見於年輕成人。
- 現多侷限於熱帶與亞熱帶，過去於東歐常見；與不良社經條件相關，仍見於中非、東南亞、印度、墨西哥及中南美洲；亦見於阿拉伯海灣，於埃及視為地方病。
- 經直接飛沫感染，或經污染物吸入間接感染；潛伏期極長。
臨床三期
- 卡他期 (catarrhal phase)：類似非特異性鼻炎或感冒伴前額頭痛，持續數週至數月並漸重，伴鼻出血與鼻黏膜腫脹致呼吸困難。
- 浸潤期 (infiltrative phase)：鼻中隔與鼻腔底因紅色蠟樣硬結而腫脹，無痛、軟腭麻木；喉部受累致聲音改變。
- 結節期 (nodular phase)：畸形漸增，鼻、上唇與牙齦明顯肥大變形；可致鼻塞、嗅覺喪失、失聲、喉狹窄與漸進呼吸困難。呼吸道阻塞可致死，或持續數年伴暫時緩解。鱗狀癌為偶見晚期併發症。可侵犯軟硬腭、上唇、上頜竇（有「respiratory scleroma」之稱）及鼻淚管。埃及一系列記載 10 年內復發率達 25%。
致病機轉與組織病理
- 致病菌 Klebsiella rhinoscleromatis 為革蘭氏陰性需氧雙桿菌，於鼻炎（卡他）期傳播，似限於密集生活群體（曾見於手足），無動物宿主。
- HLA-DQA103011-DQB10301 單體型可能為危險因子；淋巴球亞群改變或具致病角色。
- 潛伏期極長故多於成年發病。菌被中性球吞噬但不被殺死，中性球破裂後仍存活之菌被組織球吞噬，組織球大幅膨脹、空泡化、核偏位。
- Warthin-Starry 或 Giemsa 染色顯示空泡內含細菌；此細胞直徑 10–100 µm 稱 Mikulicz cell，與 Russell bodies（漿細胞被蛋白質產物撐脹）同為本病特徵。
- 另有密集漿細胞與淋巴球浸潤，致黏膜明顯增厚而呼吸道多處阻塞；黏膜可潰瘍或萎縮；曾描述類澱粉沉積。PCR 可確診。
鑑別診斷
- 須與中臉部肉芽腫、淋巴瘤、三期梅毒、lepromatous leprosy、leishmaniasis 與 rhinosporidiosis 鑑別；上述組織學特徵可排除這些臨床選項。
圖 18-220：鼻硬結病，除淋巴球與眾多漿細胞外，可見泡沫狀巨噬細胞（Mikulicz cells）。
圖 18-221：鼻硬結病，Warthin-Starry 反應顯示眾多微生物。