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疾病定義與流行病學

  • 皮膚結核 (cutaneous tuberculosis) 由 Mycobacterium tuberculosis complex 感染皮膚所致;曾全球常見,上世紀後期發生率下降,但二十世紀末又呈上升趨勢,尤以亞洲國家為甚。
  • 佔肺外結核 (extrapulmonary tuberculosis) 病例的 1to1.5%,佔所有結核病例約 0.14%。
  • 皮膚病灶易模擬其他疾病、發病可隱匿,感染來源有時不明,組織破壞可能很顯著。
  • WHO 資料:2015 年估計全球新增 10.4 million 例,含約 480 000 例多重抗藥性結核、另 100 000 例 rifampicin 抗藥性結核;六國(China、India、Indonesia、Nigeria、Pakistan、South Africa)約佔新感染 60%。2000–2015 死亡數下降 22%,2015 仍約 1.8 million 死亡。
  • Mycobacterium bovis(牛型結核)可造成人類人畜共通結核,2015 年全球盛行率估計 149 000;BCG 疫苗接種後感染為第三型人類結核。

致病機轉

  • M. tuberculosis 為絕對致病菌、需氧細長桿菌,高脂質含量使其抗吞噬作用,並能保留鹼性染料(Ziehl-Neelsen/抗酸染色基礎)。
  • 因毒力與抗吞噬,中性球無效;以巨噬細胞及其衍生物為主,導致(巨細胞)肉芽腫形成,伴或不伴壞死。
  • 反應取決於:接種量、菌株毒力、病人免疫狀態。
  • 在免疫抑制(淋巴瘤、AIDS、化療)背景下,分枝桿菌感染重要性上升;皮膚結核於 HIV 與多重抗藥性結核高發地區再現。

分類(採改良 Beyt 分類)

  • 外源性接種感染:
    • 結核性下疳 (tuberculous chancre):罕見,直接接種於先前未感染、無免疫者;接種後 2–4 週發病,紅棕色丘疹→邊緣破壞性潰瘍,伴淋巴結病;衛星丘疹散布稱「lupoid」。
    • 疣狀狼瘡 (warty lupus/tuberculosis verrucosa cutis):接種於具部分免疫者;典型為病理師「prosector’s warts」,亦見於屠夫;不規則紅棕色疣狀斑塊。
  • 內源性續發結核:
    • 開口部結核性潰瘍 (orificial tuberculous ulcers):罕見,鼻、口、生殖器或肛門周圍自體接種,痛性潰瘍、邊緣破壞。
    • 瘰癧性皮膚結核 (scrofuloderma):深部淋巴結、骨、關節或皮下感染併發;藍紅色結節潰破排膿,常見於頸、頷下、腋窩,伴瘢痕。
  • 血行散布感染:
    • 尋常狼瘡 (lupus vulgaris):多為血行或淋巴散布;西方好發於臉(尤鼻周)、頸、耳垂、女性較多;膠凍狀斑塊,diascopy 呈 apple jelly;慢性,西方最常見型,兒童常見。可併發鱗狀及基底細胞癌、黑色素瘤、淋巴瘤;後期可攣縮、淋巴水腫。
    • 結核性樹膠腫 (tuberculous gumma):血行轉移性皮下膿瘍,常見於營養不良或免疫缺陷者。
    • 皮膚粟粒性結核 (miliary tuberculosis):伴全身粟粒結核,極罕見,多見於嬰兒,預後差。


表 18-2:皮膚結核各變異型之比較。

組織病理特徵

  • 一般細胞反應:類上皮巨噬細胞、Langhans 巨細胞、乾酪性壞死,周圍淋巴球與漿細胞(結核性肉芽腫)。大量桿菌代表非免疫或失能狀態;乾酪化代表過敏反應。
  • Primary chancre:中性球膿瘍含大量桿菌、壞死潰瘍,6 週後出現巨細胞,肉芽腫增加時桿菌減少。
  • Lupus vulgaris:淺層真皮結節,乾酪化少或無,類上皮組織球與多核巨細胞,周圍淋巴球漿細胞顯著;桿菌極少;表皮可呈假上皮瘤增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia),須與侵襲性鱗癌鑑別。好發鼻部與相對低溫部位。
  • Warty lupus:棘層乳頭瘤狀增生伴明顯角化過度,可假上皮瘤增生;深部真皮肉芽腫,偶見乾酪化,仔細搜尋可見桿菌。
  • Orificial:廣泛壞死、大量桿菌、肉芽腫不明顯。
  • Scrofuloderma:潰瘍性真皮膿瘍,邊緣肉芽腫,深部明顯乾酪壞死、桿菌可眾多。
  • Tuberculous gumma:明顯乾酪化但桿菌少。
  • Miliary:中性球膿瘍含大量中央桿菌,周圍組織球;AIDS 患者常無或僅差形肉芽腫、廣泛壞死,特殊染色見大量抗酸桿菌。


圖 18-158:結核病的特徵性 Langhans 巨細胞,核呈馬蹄形周邊排列。


圖 18-157:Ziehl-Neelsen 染色,視野中央一小群紅色抗酸桿菌(油鏡)。

鑑別診斷

  • 典型肉芽腫合併乾酪化幾乎為結核特異;sarcoidosis 可類似,但缺乏乾酪化、周圍淋巴漿細胞浸潤少、巨細胞少、肉芽腫較離散(裸肉芽腫),Schaumann body 為其特徵(偶見於分枝桿菌感染)。
  • 較少肉芽腫型須與痲瘋鑑別,神經周圍分布指向痲瘋。
  • 深部黴菌感染、leishmaniasis、肉芽腫性晚期/三期梅毒亦需鑑別。
  • 即使典型病例也常難找到桿菌,培養需 3–4 週;有時為排除性診斷並以抗結核藥治療試驗確認;PCR 使用增加以協助確診。