疾病定義與分類
- 桿菌性血管瘤病 (Bacillary angiomatosis，BA) 為一種血管增生性病灶，易與 pyogenic granuloma 或 Kaposi sarcoma 混淆，主要 (但非僅限) 見於皮膚。
- 病灶亦見於骨、軟組織、肝、淋巴結與脾；病人可有全身表現如發燒、倦怠、肝脾腫大與淋巴腺病。
- 原以為是 AIDS 特有疾病，但亦見於其他免疫低下狀態 (如腎移植受者) 甚至外觀正常者。
- 可由 Bartonella henselae (貓抓病病原) 或較少見之 B. quintana (戰壕熱病因) 所致。
臨床表現
- 病人出現廣泛、為數眾多 (有時數百個) 之血紅色、表面光滑之淺層丘疹，以及膚色或暗色之皮下結節。
致病機轉
- B. henselae 經貓咬抓或貓蚤叮咬取得，B. quintana 經體蝨傳播；惟 BA 病人少能佐證此病史。
- 一項約翰尼斯堡 PCR 研究顯示 188 位 HIV 門診者中有 10% Bartonella 菌血症率，其中僅一位具 BA 臨床特徵。
- 血管內皮細胞為病原體主要標的，先於紅血球內定殖後侵犯。Bartonella 之 VirB type IV secretion system 對建立紅血球內感染及介導與內皮細胞互動均扮演關鍵角色。
- 血管新生經多重機轉強化，含抑制凋亡、釋放 IL-8 等趨化素，及活化 hypoxia-inducible factor-1 (HIF-1)。
組織病理特徵
- 組織學顯示微血管小葉，內皮細胞突出且常呈立方狀，有時圍繞擴張血管；其間散布顯示白血球破碎之嗜中性球與紫色桿菌顆粒，後者以 Warthin-Starry 反應辨識最佳，Giemsa 亦可。因兩染色判讀與操作均難，已發展 PCR 法。
- 有時可見實心內皮細胞增生，可出現異型性與有絲分裂。淺層病灶呈息肉狀,可有類似 pyogenic granuloma 之表皮頸圈；偶見潰瘍，已描述伴假上皮瘤樣表皮增生。
- 病灶周邊雖可見梭形內皮細胞分割膠原，但無 Kaposi sarcoma 之含鐵血黃素沉積與透明小球。
- 晚期消退病灶呈血管化真皮之廣泛纖維化，多形核白血球浸潤與核破裂少；此類病例需高度懷疑，因細菌可能難以證實。
- 因多數病人為免疫低下 HIV 感染者，宜仔細檢查切片有無其他伺機性病原 (如 CMV 或分枝桿菌)。
- 內皮細胞可用 factor VIII-related antigen、CD31 與 CD34 抗體標記；肝脾侵犯呈 peliosis。
- 超微結構下,病原體呈真皮內桿菌聚集,細菌具三層壁。
鑑別診斷
- BA 須與 verruga peruana、pyogenic granuloma、epithelioid hemangioma 與 Kaposi sarcoma 區別。
- Pyogenic granuloma 與 Bartonella 感染無關。Kaposi sarcoma 之 lobular capillary hemangioma (pyogenic granuloma) 樣變異型尤易與 BA 混淆；BA 合併 Kaposi sarcoma 雖罕亦曾描述。
- 以 PCR 或免疫組織化學偵測 HHV-8 為區別 Kaposi sarcoma 與 BA 之有用方法：前者必伴 HHV-8，後者 HHV-8 陰性。
- 因病原難以培養,可用 PCR 確認疑似 BA 病例中是否有 Bartonella spp.。
圖 18-130：桿菌性血管瘤病，可見多發性丘疹與結節。
圖 18-131：桿菌性血管瘤病，鮮紅色澤為其特徵。
圖 18-132：桿菌性血管瘤病，緻密結節狀微血管增生病灶，注意擴張血管。
圖 18-133：桿菌性血管瘤病，內皮細胞腫脹，可見明顯嗜中性球。
圖 18-134：桿菌性血管瘤病，亦見淋巴球與組織球，注意視野中央紫色細菌菌落。
圖 18-135：桿菌性血管瘤病，以 Warthin-Starry 染色易辨識病原體。