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疾病定義與分類

  • 巴東體病 (Bartonellosis,Carrión disease) 為由 Bartonella bacilliformis 所致之雙相性疾病;該菌與 B. henselaeB. quintana 密切相關。
  • 感染初期 (血液期,hematic phase) 稱為 Oroya fever。
  • 後期進入 eruptive phase,以多發性丘疹、結節或疣狀血管性皮膚病灶為特徵,稱為 verruga peruana (Peruvian wart, cutaneous verrucous disease)。

流行病學

  • 在祕魯高海拔地區呈地方性流行,於十九世紀首次描述;Carrión disease 亦發生於厄瓜多與哥倫比亞,亦曾於祕魯非地方性流行地區發生疫情。
  • 媒介為白蛉 Lutzomyia (Phlebotomus) verrucarum

臨床表現

  • 病人急性發病,伴發燒、寒顫、肌痛與嚴重溶血性貧血;後者歸因於循環紅血球受感染,可藉血液抹片確認。
  • 未治療病人於急性疫情期間之病例致死率可相當高。
  • Verruga peruana 病灶以臉部與四肢為主;非典型病例可僅以疣狀皮膚病灶為唯一表現,多數病灶自行緩解;亦曾記載生殖器病灶與鼻黏膜侵犯。

致病機轉

  • 經媒介叮咬引入 B. bacilliformis 後,內皮細胞與循環紅血球受感染。
  • 在 verruga peruana 病灶中,病原體可於細胞外間隙偵測到,藉產生推定之微生物編碼或微生物誘發之血管生成因子誘導血管新生。
  • 體外研究顯示 B. bacilliformis 對人類血管內皮細胞有促分裂效應;該菌產生之 GroEL 調控內皮細胞生長。
  • 感染導致內皮細胞產生 angiopoietin-2,並使表皮細胞產生 VEGF。真皮血管瘤樣增生似與潛伏 B. bacilliformis 之再活化同步發生。

組織病理特徵

  • 疣狀病灶顯示旺盛之真皮內微血管增生,襯以腫脹內皮細胞,常伴嗜中性球浸潤。
  • 部分淺層與周邊血管擴張,而深部真皮或皮下結節之血管與內皮細胞增生較緻密。
  • 偶有病例呈細胞學上非典型之內皮增生,可能與惡性血管腫瘤混淆。
  • 背景為強度不一之混合發炎細胞浸潤 (嗜中性球、組織球、淋巴球、漿細胞)。
  • 早期病灶之內皮細胞仔細檢查可見 B. bacilliformis 特徵性胞質內聚集,稱 Rocha-Lima inclusions,可用 Giemsa 凸顯;晚期病灶明顯無菌。

鑑別診斷

  • Verruga peruana 應與 Kaposi sarcoma、BA、lobular capillary hemangioma (pyogenic granuloma) 及真性上皮樣血管腫瘤 (如 epithelioid hemangioma 與 epithelioid hemangioendothelioma) 區別。


圖 18-129:Verruga peruana,可見旺盛之血管增生、內皮突出與背景嗜中性球浸潤。