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疾病定義
- 棘狀毛髮發育不良（trichodysplasia spinulosa, TS），又稱 virus-associated trichodysplasia spinulosa，為一種罕見、相對較新被認識的毛囊病毒感染，發生於免疫功能低下病人。
- 2010 年與一種新發現的人類多瘤病毒 (human polyomavirus) 相連結，現稱 TS-associated polyomavirus (TSPyV)。
- 主要見於實體器官移植病人，特別是腎臟移植，亦可發生於化療相關免疫抑制病人。
- 可能與 pilomatrix dysplasia 及 ciclosporine 誘發之 folliculodystrophy 為同一疾病。
臨床特徵與病程
- 以多發、小型、膚色至紅斑性的棘狀毛囊性丘疹為特徵，無症狀或輕度搔癢，好發於臉部與耳部。
- 病灶亦可出現於軀幹與四肢（這些部位較稀疏），並可融合；可發生局部禿髮 (focal alopecia)。
- 當免疫抑制減輕時，病情改善或消退。
致病機轉
- TS 由 TSPyV 對毛囊的活躍感染所誘發。
- 電子顯微鏡研究顯示核內病毒顆粒大小不一，介於 30 至 46 nm。
- 受感染毛囊細胞群聚，表現推定具轉化作用的 TSPyV early large tumor (LT) antigen，被認為導致過度增生、pRB 磷酸化以及 p16 與 p21 上調。
組織病理特徵
- 生長期毛囊呈異常形態，伴有漏斗部 (infundibula) 之擴張、膨大與過度角化，以及明顯內毛根鞘 (inner root sheath, IRS) 分化的異常成熟。
- 毛囊由 IRS 細胞過度填充，宛如毛囊全力專注於製造內毛根鞘。
- 可見具嗜伊紅胞質與大量毛透明顆粒 (trichohyaline granules) 的明顯細胞；外毛根鞘持續延伸超過峽部，毛球異常、缺乏完整形成的乳頭。
- 常僅有少數基質細胞，被大量嗜伊紅胞質細胞取代；IRS 與完全角化毛幹之間通常無過渡。
- 診斷可藉免疫組織化學確認。