疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 發疹性假血管瘤病 (eruptive pseudoangiomatosis, EPA)：1969 年 Cherry 等報告四名嬰兒出現類血管瘤丘疹，加壓變白，急性發作並似與急性 echovirus 感染相關，數日內自行消退。
- 此罕見疾病後稱 EPA，最初被視為嬰幼兒特有的疹。較近期文獻顯示半數以上記錄病例發生於成人，常為小規模流行，尤其地中海地區夏季。
- 此病類似或等同於日本所稱 erythema punctatum Higuchi，後者與蚊叮咬有關。
- 兒童的疹常先有上呼吸道感染，較少為腸胃炎；前驅體質症狀（倦怠、發燒、頭痛、嘔吐、腹瀉）於小兒較成人常見。
- 罕見病例發生於醫源性免疫抑制者；個別病例與攝食草藥或食物過敏原有關。
臨床表現與病程
- 急性疹由眾多小、無症狀、鮮紅色血管瘤樣丘疹組成。
- 個別病灶直徑介於 2 and 5 mm，周圍有特徵性蒼白暈 (pale halo)，加壓變白。
- 好發於臉、軀幹與四肢；通常於 3 to 10 days 內自行消退。
- 部分系列中約 70% 病例有復發；EPA 罕見可持續數月。
致病機轉與組織病理 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 常有強烈間接證據顯示疹由病毒感染誘發，但進一步檢查少能確定特定病原；個別病例與 CMV 及 Epstein-Barr virus 感染有關。
- 數例發生於節肢動物叮咬後（尤其蚊），並曾以蚊叮咬實驗誘發病灶；雖部分病人疑為病媒傳播感染原，近期統合分析認為流行病學證據不足以證實或排除感染病因。
- 因無真正血管增生，最初描述者提出病灶為病毒對血管內皮的直接作用或抗原-抗體複合物與內皮結合所致；後者因無血管炎證據而不太可能。
- 病灶周圍白環歸因於中央血管擴張區外圍的血管收縮。EPA 可能代表對多種病毒的一種不尋常反應型態。
- 組織病理發現細微，主要為乳頭真皮與上層網狀真皮的血管擴張，血管由飽滿內皮細胞襯覆，通常呈鞋釘樣 (hobnail-like) 外觀。
- 偶見稀疏血管周圍淋巴浸潤；重要的是真皮血管密度無增加，雖有人注意到血管內嗜中性球，但無真正血管炎。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 雖 eruptive pyogenic granulomas、BA、bartonellosis 與 multiple glomeruloid hemangiomas 可能進入臨床鑑別，但各有獨特病理且伴真正血管增生，個別病灶亦無周邊白暈。
- 鞋釘狀血管瘤 (hobnail hemangioma / targetoid hemosiderotic hemangioma) 臨床有病灶周圍暈、組織學有鞋釘樣內皮細胞，但通常單發、周圍暈為色素性而非蒼白，且有真正真皮血管增生。
- 微血管擴張 (telangiectases) 缺乏飽滿內皮細胞向擴張血管腔內突出；蜘蛛狀血管瘤中央為擴張真皮小動脈伴細分支，亦無 EPA 所見的顯著內皮。
圖 18-62：發疹性假血管瘤病：組織學發現細微，呈表淺真皮血管擴張與內皮細胞相對顯著。