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臨床特徵 (Clinical Features)

  • 1969 年,Cherry 等人報告了一系列四名嬰兒的病例,這些嬰兒出現了類似血管瘤的小丘疹疹發,加壓後會褪色 (blanch on pressure)。病灶為突然發作,且顯然與一次急性 echovirus 感染相關聯而演變,並在數天內自行消退。

  • 此罕見病況後來被稱為 EPA,最初被視為嬰兒與兒童特有的一種疹病 (exanthem)。

  • 然而較新近的文獻顯示,所有有記錄的病例中超過半數發生於成人,常以小規模群聚 (small outbreaks) 形式出現,尤其在地中海地區的夏季月份。

  • 此病況與日本稱為 erythema punctatum Higuchi 的疾病相似或為同義,後者已被連結至蚊蟲叮咬。

  • 在兒童,此疹發常先有上呼吸道感染,或較少見地先有腸胃炎 (gastroenteritis)。

  • 前驅性的全身症狀,如倦怠 (malaise)、發燒、頭痛、嘔吐或腹瀉,在兒科病人中比成人中更常見。

  • 罕見病例發生於醫源性免疫抑制 (iatrogenically immunosuppressed) 的個體。

  • 個別孤立病例被連結至攝入某種草藥 (herbal medicine) 或食物過敏原。

  • 此急性疹發由眾多細小、無症狀、鮮紅色的血管瘤樣丘疹 (angiomatoid papules) 組成。

  • 個別病灶直徑介於 2 至 5 mm 之間,周圍環繞著獨特的蒼白暈環 (pale halo),並具特徵性地在加壓後褪色。

  • 顏面、軀幹與四肢為好發部位。

  • 自行消退通常在 3 至 10 天內發生。

  • 然而在某些系列中,約 70% 的病例曾報告有復發。

  • 例外情況下,EPA 可能持續數月。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

  • 雖然常有強烈的旁證 (circumstantial evidence) 提示此疹發是由病毒感染所促發,但進一步的檢查很少能辨識出特定病原體。

  • 然而,個別孤立病例被連結至 CMV 感染及 Epstein-Barr virus 感染。

  • 數例發生於節肢動物 (arthropod) 叮咬之後,尤其是蚊蟲叮咬。

  • EPA 的病灶亦曾以蚊蟲叮咬實驗性地誘發。

  • 雖然在一部分病人中,由病媒傳播的 (vector-borne) 感染原似乎是可能的,但一項近期統合分析 (meta-analysis) 的作者群結論認為,現有流行病學證據不足以證實或否定感染性病因。

  • 由於並無真正的血管增生 (vascular proliferation),最初描述此病況的作者群提出,皮膚病灶是源自病毒對血管內皮細胞 (vascular endothelial cells) 的直接作用,或抗原-抗體複合物 (antigen-antibody complexes) 與內皮的結合。

  • 後者不太可能,因為並無血管炎 (vasculitis) 的證據。

  • 臨床上於每個病灶周圍觀察到的白色環,被歸因於中央血管擴張區 (central zone of vasodilatation) 周邊的血管收縮 (vasoconstriction)。

  • EPA 看來很可能代表對若干不同病毒的一種不尋常反應模式 (reaction pattern)。

  • 內皮細胞突入擴張的血管管腔 (dilated vessel lumina) 內。Spider angiomas(蜘蛛狀血管瘤)由位於中央的擴張真皮小動脈 (dilated dermal arterioles) 與細小分支組成;它們同樣缺乏 EPA 中所見的明顯內皮 (prominent endothelium)。


圖 18-62:發疹性假性血管瘤病 (eruptive pseudoangiomatosis):組織學發現細微,可見淺層真皮血管擴張 (superficial dermal vascular ectasia) 與內皮細胞 (endothelial cells) 相對明顯。