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疾病定義與分類 (Clinical Features)

  • 血吸蟲病 (schistosomiasis) 為主要的被忽視熱帶疾病,流行於多個熱帶與亞熱帶地區,全球估計 240 million 人受感染、分布於 60 多國。
  • 三種主要嗜人物種:Schistosoma haematobiumS. mansoni 廣布於非洲(S. mansoni 亦見於西印度群島與部分南美洲);S. japonicum 見於中國、日本、東南亞。另 S. intercalatumS. mekongi 亦可致病。
  • 這些吸蟲 (trematodes,血吸蟲) 不常造成嚴重皮膚病,但感染各階段皆可出現皮膚病灶。

臨床表現與病程

  • 水生尾蚴 (cercarial stage) 侵入人體可引起皮膚炎(游泳者癢、cercarial dermatitis):紅斑、搔癢、蕁麻疹性,最終消退留下色素斑;此型更常與鳥類 (Trichobilharzia) 物種有關。
  • S. japonicum 尾蚴穿過皮膚的速度較 S. haematobiumS. mansoni 快。
  • 成蟲大量產卵時可非特異性伴隨紅斑搔癢斑疹,可能為對抗原釋放的全身反應。
  • 較嚴重者多見於 S. japonicum,即片山病 (Katayama disease) 或黃河熱,可有發燒、倦怠、寒顫、盜汗、關節痛、頭痛、淋巴結病、肝脾腫大、腹瀉、支氣管炎、肺炎與周邊血嗜酸性球增多。
  • 特異性皮膚病灶常見於肛門與生殖器周圍,女性居多;蟲卵沉積誘發肉芽腫反應,稱遲發性皮膚血吸蟲病 (bilharziasis cutanea tarda, BCT)。
  • 肛門生殖器外病灶極罕見,較常見於軀幹(尤其臍周);亦曾描述於乳房、背、肩胛區與臀部。
  • 病灶為成簇 2–4 mm 實質丘疹,後變疣狀與增生性;偶進展為鱗狀癌 (squamous carcinoma),可呈瘢痕疙瘩外觀,罕見帶狀分布。
  • 尿道周圍肉芽腫可伴血栓與壞死,有時形成至會陰的瘻管(‘watering can perineum’);淋巴水腫可為晚期併發症。

致病機轉與組織病理 (Pathogenesis and Histologic Features)

  • 部分生活史於水螺中進行,釋出尾蚴穿透皮膚,經肺部後以裂體蚴 (schistosomules) 遷移至門靜脈成熟為雌雄成蟲。
  • 雌蟲遷至腸繫膜靜脈叢 (S. mansoniS. japonicum) 或膀胱靜脈叢 (S. haematobium),於小靜脈內產卵;臨床與病理後果為對蟲卵免疫反應的直接結果。
  • 蟲卵隨尿或糞排出孵化釋出毛蚴 (miracidia) 進入螺宿主。女性生殖道侵犯多由 S. haematobium 經膀胱與子宮陰道靜脈叢吻合運送所致。
  • BCT 致病機轉不明,提出機轉包括卵經卵圓孔未閉或肺動靜脈瘻分流、或成蟲經無瓣的椎靜脈系統遷移至皮膚局部產卵;可能為多因素。
  • 組織學偶見成蟲位於擴張的深層真皮靜脈與淋巴管腔內;可見具可辨毛蚴結構的存活蟲卵,常位於含大量嗜中性球與不等量嗜酸性球的膿瘍內,可見含 Langhans 巨細胞的不良型肉芽腫。
  • S. haematobium 以末端頂棘 (terminal apical spine) 辨識;S. japonicum 無棘;S. mansoni 之棘位於側面。
  • 死卵典型鈣化並引起慢性、常為肉芽腫性的發炎反應;表皮常呈棘層肥厚,有時達假上皮瘤性增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia),伴蟲卵經表皮排出。
  • S. haematobium 所致肛門外 BCT,寄生蟲可見於既存皮膚病灶內(包括化膿性汗腺炎、外傷後或醫源性瘢痕)。


圖 18-403:血吸蟲病,真皮內肉芽腫含一顆 Schistosoma haematobium 蟲卵,特徵性末端棘清晰可見。