臨床特徵 (Clinical Features)
- 血吸蟲病 (schistosomiasis) 是一種重要的被忽視熱帶疾病 (neglected tropical disease)。其流行於多個熱帶與亞熱帶地區，全球估計於六十多個國家有約二億四千萬人受感染。
- 有三種主要的嗜人 (anthropophilic) 蟲種。Schistosoma haematobium 與 S. mansoni 兩者在非洲廣泛可見。S. mansoni 亦見於西印度群島及南美洲部分地區。S. japonicum 則見於中國、日本及東南亞。另外兩種蟲種 S. intercalatum 與 S. mekongi 也可能致病。
- 這些吸蟲類 (trematodes，血吸蟲 / blood flukes) 通常不會造成嚴重的皮膚疾病，但在感染的各個階段確實會出現皮膚病灶。
- 人類宿主被水生的尾蚴期 (cercarial stage) 侵入時，可能伴隨一種皮膚炎（游泳者癢 / swimmer’s itch、尾蚴性皮膚炎 / cercarial dermatitis）。此皮疹呈紅斑性、搔癢性與蕁麻疹樣 (urticarial)，但最終會消退而留下色素斑。然而，它更常與禽類 (Trichobilharzia 屬) 蟲種的侵入有關。S. japonicum 的尾蚴穿透皮膚的速度較 S. haematobium 或 S. mansoni 的尾蚴更快。
- 成蟲在釋放大量蟲卵時，可能非特異性地伴隨紅斑性搔癢黃斑 (macules)。這可能代表對抗原釋放的全身性反應。一種較嚴重的反應最常見於 S. japonicum，即片山病 (Katayama disease) 或黃河熱 (Yellow River fever)。除了紅斑、黃斑及搔癢性病灶外，病人還可能出現發燒、倦怠、寒顫、出汗、關節痛、頭痛、淋巴結病變 (lymphadenopathy)、肝脾腫大 (hepatosplenomegaly)、腹瀉、支氣管炎、肺炎 (pneumonitis) 及周邊血嗜伊紅性白血球增多 (peripheral blood eosinophilia)。
- 特異性的皮膚病灶可見，通常位於肛門及生殖器周圍，最常見於女性。當蟲卵沉積時，會誘發肉芽腫性反應。此型疾病稱為遲發性皮膚血吸蟲病 (bilharziasis cutanea tarda, BCT)。肛門生殖器以外 (extra-anogenital) 的疾病極為罕見，似乎較常見於軀幹，尤其是臍周；然而，病灶亦曾見於乳房、背部、肩胛區及臀部。病灶表現為成群、2–4 mm 的實質丘疹 (solid papules)，隨後變為疣狀 (warty) 與增殖性 (vegetative)。偶爾會進展併發鱗狀細胞癌 (squamous carcinoma)。可能出現瘢痕疙瘩樣 (keloidal) 外觀。罕見呈帶狀分布 (zosteriform pattern)，並曾描述過一例雙側腋窩侵犯。血吸蟲所致的尿道周圍肉芽腫 (periurethral granulomata) 可能伴隨血栓形成與壞死，有時導致瘻管通向會陰（「灑水壺會陰 / watering can perineum」）。淋巴水腫 (lymphedema) 可能為晚期併發症。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 血吸蟲生活史的一部分在水生蝸牛 (water snails) 中進行，這些蝸牛釋放尾蚴 (cercariae)，尾蚴穿透皮膚。牠們被帶至肺臟，然後以裂體蚴 (schistosomules) 形式遷移至門靜脈 (portal vein)，在此成熟為雌雄成蟲。成熟的雌蟲隨後遷移至腸繫膜靜脈叢 (mesenteric plexus)（S. mansoni 與 S. japonicum）或膀胱靜脈叢 (vesical plexus)（S. haematobium）。蟲卵接著沉積於小靜脈 (venules) 中，其臨床與病理後遺症是對蟲卵存在的免疫反應之直接結果。
- 蟲卵被釋放至尿液或糞便中並於其中孵化，釋放出毛蚴 (miracidia)，毛蚴進入蝸牛宿主。女性生殖道侵犯通常由 S. haematobium 所致，乃因蟲體經由膀胱靜脈叢與子宮陰道靜脈叢之間的吻合支被運送而發生。
- BCT 的致病機轉尚不明確。曾提出數種機制，但無一令人完全滿意。一種機制提出蟲卵經由開放性卵圓孔 (patent foramen ovale) 或肺內動靜脈瘻 (arteriovenous fistulae) 進行動靜脈分流 (arteriovenous shunting)。另一種機制則提出寄生蟲在受侵犯區域局部產卵。此機制假設成蟲經由無瓣膜的椎靜脈系統 (valveless vertebral venous system) 遷移至皮膚。皮膚侵犯的機制更可能是多因素的。
- 組織學上，成蟲偶爾可見於擴張的深層真皮靜脈與淋巴管管腔內。可見具有可辨識毛蚴結構 (miracidial structure) 的存活蟲卵 (viable ova)。這些通常位於含有大量嗜中性白血球與數量不等之嗜伊紅性白血球的膿瘍 (abscesses) 內。亦可見含 Langhans 巨細胞 (Langhans giant cells) 的形成不良肉芽腫 (poorly formed granulomata)。S. haematobium 可藉其末端頂端棘刺 (terminal apical spine) 辨識 (Fig. 18.403)。S. japonicum 缺乏棘刺，而 S. mansoni 的棘刺位於側面。死亡的蟲卵典型會鈣化，並激發慢性、常為肉芽腫性的發炎反應。其上覆蓋的表皮通常呈棘層肥厚 (acanthotic)，有時達到假上皮瘤樣增生 (pseudoepitheliomatous hyperplasia) 的程度，並伴有程度不等的蟲卵經表皮排出 (transepidermal elimination of ova)。曾被特別指出，在由 S. haematobium 所致的生殖器外 BCT 病例中，寄生蟲可能出現於既存的皮膚病變內，包括化膿性汗腺炎 (hidradenitis suppurativa) 以及創傷後或醫源性瘢痕 (post-traumatic or iatrogenic scars)。
圖 18-403：血吸蟲病 (schistosomiasis)：含有一枚 Schistosoma haematobium 蟲卵的真皮內肉芽腫 (intradermal granuloma)。特徵性的末端棘刺 (terminal spine) 清晰可見。
Fig. 18.403 Schistosomiasis: intradermal granuloma containing a Schistosoma haematobium egg. The characteristic terminal spine is clearly evident.