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病原與流行病學 (Pathogen & Epidemiology)

  • 疥瘡(scabies)由疥蟎 Sarcoptes scabiei(S. scabiei var. hominis)引起,蟎可穿透許多部位的皮膚,但通常在頸部以下。全球估計約 3 億人受影響。
  • 與不良社經條件、過度擁擠及不良個人衛生相關,可經性接觸獲得。此接觸性感染透過密切個人接觸傳播,可性傳播而導致生殖器疥瘡。

臨床特徵 (Clinical Features)

  • 最常受累部位在手與足周圍;丘疹與隧道(burrows)常見於指間或手指側緣,兒童的足底與足側特別受累。
  • 作為次發現象(與隧道無關),患者出現劇癢的丘疹性全身疹,特別影響腹部、大腿與臀部;此反應可為免疫複合體媒介或細胞媒介免疫反應的結果。患者可有血清 IgE 升高,並曾顯示與家居塵蟎過敏原有抗原交叉反應。
  • 丘疹疹常被抓破,可伴次發細菌感染,進而導致敗血症、風濕熱與感染後腎絲球腎炎等併發症。
  • 疥瘡可被類固醇使用所掩蓋(scabies incognito),並可模擬多種皮膚疾患而延遲診斷。
  • 未併發病灶為長達 1 cm 的彎曲隧道,伴劇癢(夜間尤甚)。小部分患者進展為結節性疥瘡(nodular scabies),特別見於腋下、生殖器周圍與腹部,劇癢且持續。
  • 在身心衰弱與免疫低下(含 HIV 陽性與某些醫源性免疫抑制)患者中,因大量侵染而出現嚴重角化與乾癬樣病灶,稱為過度角化型、結痂型或挪威疥瘡(Norwegian scabies)。結痂型疥瘡可為 HIV/AIDS 患者接受 ART 後 IRIS 的皮膚表現。

生活史與致病機轉 (Life Cycle & Pathogenesis)

  • 受精的雌 S. scabiei 蟎將卵產於表皮隧道內。幼蟲於 3–5 天孵出,10–14 天成熟。隧道以淺角度穿過角質層,可達較深表皮。
  • 近期強調蟎 serpin 超家族絲胺酸蛋白酶抑制劑與蟎天門冬胺酸蛋白酶的致病角色。
  • 隧道處有棘層肥厚與過度角化,常伴海綿水腫與表皮內淋巴球浸潤;海綿水腫可進展為水泡形成。
  • 免疫病理:表皮真皮交界與血管周圍可偵測到 C3 與免疫球蛋白,支持免疫複合體媒介致病機轉;IgE 曾於血管壁、IgA 與 C3 於角質層內被偵測。曾有多篇報告類天疱瘡(BP)樣疹與疥瘡相關,部分患者有抗 BP180 及/或 BP230 抗原的循環抗體。

組織病理特徵 (Histologic Features)

  • 角質層內可辨識出卵、幼蟲、蟎、蟎體部分與排泄物(scybala)。
  • 丘疹病灶顯示輕度過度角化與角化不全,伴棘層肥厚與海綿水腫;淺層真皮可見淋巴球、組織球、有時嗜中性球的血管周圍浸潤,嗜伊紅球可能缺如。罕見情況下 scabies incognito 可呈角質層下膿疱反應,模擬角質層下膿疱性皮膚病。
  • 真皮中有淋巴球與組織球的淺層血管周圍(有時瀰漫)浸潤,有時伴多形核球,較少嗜伊紅球;後者出現時可伴急性血管炎與火焰圖(flame figures)。淋巴球以 T 細胞系為主,可呈異型性,可有 CD30 陽性淋巴球。淺層真皮血管常見纖維素血栓。
  • 結節性病灶的真皮浸潤可非常緻密,除組織球、漿細胞、嗜伊紅球與淋巴球外,可見非典型深染細胞,若無臨床資訊可能誤判為淋巴瘤過程。曾報告 Langerhans 細胞增生,可能被誤診為 Langerhans cell histiocytosis。
  • 過度角化型中蟎與卵眾多,其他型則稀少;此時 PCR 可為診斷的有用輔助。偏光鏡檢查為較經濟實用的替代法,因疥蟎的棘與 scybala 可偏光。
  • 在角質層內隧道中辨識出彎曲、粉紅、常具折射性的結構(卵殼套殘餘,即「pigtail」徵象)為有用診斷線索;辨識角質層內蟎的糞便(呈亮黃色無定形聚集,「golden nuggets」)亦為有用線索。
  • 曾有 Grover disease 與 Sarcoptes scabiei 侵染相關的罕見報告。


圖 18-382:Scabies:隧道為線狀、略隆起的病灶,最常受累部位包括手指外側、拇指與食指間蹼及手腕。


圖 18-383:Scabies:此為劇癢病況,故次發感染為不罕見的併發症,如此例合併葡萄球菌敗血症的兒童。


圖 18-384:Norwegian scabies:此例(亦稱過度角化型)可影響身體廣泛區域,伴嚴重結痂與極大量蟎侵染,極具傳染性。


圖 18-385:(A, B) Scabies:蟎位於表皮與角質層的交界處。


圖 18-386:Scabies:附著於角質層的小型彎曲嗜伊紅性結構,代表 Sarcoptes 卵殼套碎片,描述性地稱為「pigtail」徵象。