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臨床特徵 (Clinical Features)

疥瘡 (scabies) 由疥蟎 (itch mite) Sarcoptes scabiei (S. scabiei var. hominis) 所引起,此蟲可穿入身體許多部位的皮膚,但通常位於頸部以下。全球估計有三億人受到影響。最常受侵犯的部位在手部與足部周圍 (Fig. 18.382)。丘疹 (papules) 與隧道 (burrows) 常見於指間或手指側緣。在兒童中,足底與足側緣特別容易受侵犯。作為一種繼發現象(與隧道無關),病人會發展出強烈搔癢的全身性丘疹疹 (papular generalized eruption),特別侵犯腹部、大腿與臀部。此反應可能為免疫複合體媒介 (immune complex-mediated),或因細胞媒介免疫反應 (cell-mediated immune reaction) 而發生。病人可能有血清 IgE 濃度上升。已證實其與屋塵過敏原 (house dust allergens) 之間具有抗原交叉反應性 (antigenic cross-reactivity)。此丘疹疹常被抓破 (excoriated),並可能合併繼發性細菌感染 (Fig. 18.383),後者可能進而導致敗血症 (septicemia)、風濕熱 (rheumatic fever) 與感染後腎絲球腎炎 (postinfectious glomerulonephritis) 等併發症。此具傳染性的感染經由密切的個人接觸傳播,並可能經由性接觸傳染,導致生殖器疥瘡 (genital scabies)。疥瘡可能因使用皮質類固醇 (corticosteroids) 而被遮蓋(隱匿性疥瘡,scabies incognito)。此外,本病可模擬多種其他皮膚科疾病,導致診斷延遲。

未複雜化的病灶為一條長達 1 cm 的彎曲隧道 (sinuous burrow),伴隨劇烈搔癢,尤其在夜間。一小部分病人可能進展為結節型疥瘡 (nodular scabies),特別見於腋窩、生殖器周圍與腹部。這些病灶極度搔癢且相當持久。在身體與精神衰弱、以及免疫功能低下(包括 HIV 陽性與某些醫源性免疫抑制)的病人中,由於大量蟲體寄生 (massive infestation) 而出現嚴重的角化性與類乾癬性 (psoriasiform) 病灶,稱為過度角化型、結痂型或挪威型疥瘡 (hyperkeratotic, crusted, or Norwegian scabies) (Fig. 18.384)。結痂型疥瘡 (crusted scabies) 在已接受抗反轉錄病毒治療 (ART) 的 HIV/AIDS 病人中,是免疫重建發炎症候群 (IRIS) 一種潛在的皮膚表現。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

疥瘡與不良的社經狀況、過度擁擠及不良個人衛生相關,並可能於性接觸時感染。

近來,屬於 serpin 超家族的蟎蟲絲胺酸蛋白酶抑制劑 (serine protease inhibitors) 與蟎蟲天門冬胺酸蛋白酶 (aspartic protease) 之致病角色受到強調。

受精的雌性 S. scabiei 蟎在表皮的隧道中產卵。幼蟲 (larvae) 於 3–5 天孵出,並於 10–14 天成熟。隧道以淺角度延伸穿過角質層 (stratum corneum),並可能到達較深的表皮。可見棘層肥厚 (acanthosis) 與過度角化 (hyperkeratosis),且

丘疹型病灶顯示輕度過度角化 (hyperkeratosis) 與角化不全 (parakeratosis),並伴隨棘層肥厚 (acanthosis) 與海綿水腫 (spongiosis)。淺層真皮可見淋巴球、組織球,有時亦有嗜中性球的血管周圍發炎細胞浸潤。嗜伊紅性球 (eosinophils) 可能不存在。罕見情況下,scabies incognito 可表現為角質層下膿疱反應 (subcorneal pustular reaction),模擬角質層下膿疱性皮膚病 (subcorneal pustular dermatosis)。

常伴隨海綿水腫,並在表皮內出現淋巴球浸潤 (Fig. 18.385)。海綿水腫可能進展為水疱形成 (vesiculation)。在角質層中可辨識出蟲卵、幼蟲、蟎蟲、蟎蟲碎片及排泄物 (scybala)。可能遇到嗜伊紅性海綿水腫 (eosinophilic spongiosis)。在真皮中,有淺層血管周圍(有時為瀰漫性)的淋巴球與組織球浸潤,有時伴隨多形核球 (polymorphs),較少伴隨嗜伊紅性球。後者的存在可能與急性血管炎 (acute vasculitis) 及火焰圖形 (flame figures) 之特徵相關。淋巴球以 T 細胞譜系 (T-cell lineage) 為主,並可能呈現非典型性 (atypia)。CD30 陽性淋巴球可能為一項特徵。淺層真皮血管中常可見纖維蛋白血栓 (fibrin thrombi)。

在結節型皮膚病灶中,真皮浸潤可能非常緻密,除組織球、漿細胞、嗜伊紅性球與淋巴球之外,可能出現非典型且深染 (hyperchromatic) 的細胞,若臨床資訊不明,可能提示淋巴瘤樣過程 (lymphomatous process)。曾有 Langerhans 細胞增生 (hyperplasia) 的報告;此情況可能被誤診為 Langerhans 細胞組織球增生症 (Langerhans cell histiocytosis)。

在過度角化型 (hyperkeratotic variant) 中,蟎蟲與蟲卵數量眾多,但在其他型中則稀少。在此類病例中,PCR 可能是診斷的有用輔助工具。然而,在不明顯的病例中,於偏振光 (polarized light) 下檢查切片提供了較為經濟且實用的替代方法,因為疥蟎的部分結構(如棘刺與 scybala)具有偏振性 (polarizable)。在角質層內隧道 (intracorneal burrows) 中辨識出彎曲、粉紅色、常呈折光性 (refractile) 的結構(蛋殼套膜的殘餘,‘pigtail’ sign,豬尾巴徵),在切片平面中看不到蟎蟲本體的病例中,是一項有用的診斷線索 (Fig. 18.386)。另一項非常有用的線索是在角質層中辨識出蟎蟲的糞便,呈現為亮黃色無定形聚集物(‘golden nuggets’,金塊)。

可在表皮-真皮交界處 (epidermo-dermal junction) 及血管周圍區域偵測到 C3 與免疫球蛋白 (Ig),支持免疫複合體媒介致病機轉 (immune complex-mediated pathogenesis) 之概念。已於血管壁中偵測到 IgE,並於角質層中偵測到 IgA 與 C3。亦有多篇報告指出,在確診的疥瘡中出現類似類天疱瘡 (BP) 的疹子。在一項研究中,發現這些病人具有對抗 BP180 和/或 BP230 抗原的循環抗體,顯示疥瘡病人中至少一部分的水疱性疹子確實可歸因於 BP。然而,其他研究記錄到水疱性疥瘡 (bullous scabies) 病人的直接與間接免疫螢光 (immunofluorescence) 呈陰性,而其病灶在臨床與組織學上皆模擬 BP。儘管如此,近期一項研究顯示,有疥瘡病史的年長病人發展為 BP 的風險顯著增加。

曾有罕見報告指出 Grover disease 與 Sarcoptes scabiei 寄生相關。


圖 18-382:疥瘡 (scabies):隧道 (burrows) 為線狀、輕微隆起的病灶。最常受侵犯的部位包括手指的側面、拇指與第一指之間的指蹼,以及手腕。By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK.

Fig. 18.382 Scabies: the burrows are linear, slightly raised lesions. The most common sites affected include the lateral aspects of the fingers, the web between thumb and first finger, and the wrists. By courtesy of R.A. Marsden, MD, St George’s Hospital, London, UK.


圖 18-383:疥瘡 (scabies):此為一種極度搔癢的疾病,因此繼發性感染 (secondary infection) 是相當常見的併發症,例如此名罹患葡萄球菌敗血症 (staphylococcal sepsis) 的兒童。By courtesy of M.M. Black, MD, Institute of Dermatology, London, UK.

Fig. 18.383 Scabies: this is an intensely itchy condition and therefore secondary infection is a not uncommon complication, as for example in this child with staphylococcal sepsis. By courtesy of M.M. Black, MD, Institute of Dermatology, London, UK.


圖 18-384:挪威型疥瘡 (Norwegian scabies):此例(亦稱為過度角化型,hyperkeratotic variant)可侵犯身體廣泛區域,並伴隨嚴重結痂與極大量的蟎蟲寄生。其傳染性極強。By courtesy of N.C. Dlova, MD, Nelson R. Mandela School of Medicine, University of KwaZulu-Natal, South Africa.

Fig. 18.384 Norwegian scabies: this example (also known as the hyperkeratotic variant) may affect widespread areas of the body, and is associated with severe crusting and a very heavy infestation of mites. It is exceedingly infectious. By courtesy of N.C. Dlova, MD, Nelson R. Mandela School of Medicine, University of KwaZulu-Natal, South Africa.


圖 18-385:(A, B) 疥瘡 (scabies):蟎蟲位於表皮與角質層 (stratum corneum) 之間的交界處。

Fig. 18.385 (A, B) Scabies: the mite is located at the junction between the epidermis and the stratum corneum.


圖 18-386:疥瘡 (scabies):小型、彎曲的嗜伊紅性結構附著於角質層 (stratum corneum),代表 Sarcoptes 蛋殼套膜 (egg shell casings) 的碎片。此結構在描述上被稱為「豬尾巴」徵 (‘pigtail’ sign)。

Fig. 18.386 Scabies: small, curved eosinophilic structures are attached to the stratum corneum, and represent fragments of Sarcoptes egg shell casings. This has descriptively been referred to as the ‘pigtail’ sign.