疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 嗜酸性球性筋膜炎 (eosinophilic fasciitis, Schulman syndrome) 的疾病分類地位未定；部分作者視為 morphea 變異 (morphea profunda)，本文獨立分類。
- 男女發生率相等，多數病人在第三到第六十年；白種人為主。罕見手足與家族成員共病提示可能與特定 HLA（如 HLA-A2）相關。
- 臨床為疼痛、壓痛的腫脹、僵硬與硬皮樣硬結，依頻率影響前臂、上臂與小腿、大腿、手、軀幹、頸與足；皮膚變化常雙側對稱。臉與手指少受侵犯。
- 早期皮膚表現含 pitting edema、peau d’orange 或 cobblestone 外觀。至少 50% 病人將發病歸因於一次劇烈身體活動。
- Raynaud phenomenon 典型缺如、甲褶微血管正常，為與全身性硬化症的區別點。
- 實驗室：ESR 升高、周邊血嗜酸性球增多、hypergammaglobulinemia（通常 IgG）；抗核抗體（斑點與均質型）、類風濕因子，少見 anti-nDNA 抗體。Serum aldolase 為有用的疾病活性指標。
病程、治療與診斷
- 嗜酸性球性筋膜炎對 corticosteroid 治療反應良好，為診斷指標。部分病人自發消退；可能進展為硬皮症並與 localized morphea 病灶共存。
- 關節外侵犯漸受認識：關節痛與滑膜炎；發炎性關節炎與腕隧道症候群約見於 25% 病人；攣縮發展於高達 75% 病人。
- 診斷標準（見 Table 17.11）：需符合兩項主要標準，或一項主要加兩項次要標準。次要標準含 Eosinophilia > 0.5×10⁹/L、Hypergammaglobulinemia > 1.5 g/L 等。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 病因與機轉未明；hypergammaglobulinemia、偶見抗核抗體與陽性免疫螢光提示體液免疫機轉。
- 部分病人血清 IL-2、-5、-10、TGF-β1、TIMP-1 等升高；IL-5 與 -10 增加可能導致嗜酸性球增多與免疫球蛋白過度表現。嗜酸性球可刺激真皮纖維母細胞 DNA 合成與基質生成，導致膠原沉積增加。
- 偶有藥物毒性與多種暴露（trichloroethylene、放射治療、透析起始等）相關報告。
- 免疫螢光顯示真皮表皮交界 IgM 沉積、深部真皮血管周免疫球蛋白與補體、深筋膜與骨骼肌 IgG 與補體沉積。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 病理主要侵犯深部皮下脂肪與筋膜，故需相當大的切開式切片診斷。表皮、乳頭真皮與淺層附屬器通常不受影響。
- 較深網狀真皮可有淋巴球、漿細胞、組織球與不等數嗜酸性球的輕度慢性發炎浸潤，常伴汗腺萎縮纖維化。
- 最戲劇性變化在淺筋膜：明顯增厚、纖維化與硬化，急性期可見局部 fibrinoid necrosis 與/或黏液變性。筋膜內外有慢性發炎浸潤（瀰漫與血管周），但原發性血管病灶非特徵。組織嗜酸性球增多為局部且常短暫，其缺如不排除診斷。
- 發炎變化常延伸至皮下脂肪間隔，纖維化可致脂肪包陷；下方骨骼肌可有淺層發炎浸潤。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 與 morphea 雖有明顯重疊，但臨床瀰漫性硬結、高周邊嗜酸性球增多、先前劇烈運動史，加上通常較輕的真皮變化與組織學上皮膚附屬器保留，常足以區分。
- Sclerodermoid 與嗜酸性球性筋膜炎樣症候群為 toxic oil 與 L-tryptophan 相關 eosinophilia-myalgia syndromes 的特徵：toxic oil syndrome 1981 年起於西班牙，源於污染的菜籽油；eosinophilia-myalgia syndrome 源於污染（Peak E）的商業 L-tryptophan。
圖 17-121：嗜酸性球性筋膜炎：視野中央可見一螺旋體 (Dieterle stain)（箭頭）。
圖 17-122：嗜酸性球性筋膜炎：筋膜增厚並有明顯纖維蛋白沉積。
圖 17-124：嗜酸性球性筋膜炎：浸潤由淋巴球組成，僅有一兩個嗜酸性球。
表 17-11：嗜酸性球性筋膜炎的建議診斷標準。