定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 高丙種球蛋白血症性紫斑（Hypergammaglobulinemic purpura of Waldenström）：罕見疾病，明顯女性好發，傾向影響年輕與中年。
- 病人以反覆、對稱、成群之 purpura 表現，尤犯下肢，但手臂與腹部亦可受累。穿著緊身衣物、熱與劇烈運動可誘發病灶。發作頻率變異大，從一週數次到一年僅一次。
- 臨床所見為 petechiae，自針頭大小至數毫米；可有刺痛、搔癢、灼熱與疼痛等症狀。Petechiae 於數日內消退，留下色素過度沉著之 macules。紫斑發作反覆且傾向高度慢性化。不以瘀斑 (ecchymoses) 為特徵；部分病例臨床類似 Schamberg purpura。
實驗室發現
- 通常見 ESR 上升、輕度貧血與白血球減少，以及多株高丙種球蛋白血症（通常 IgG，有時 IgM 或 IgA）。
- 多數病人有 antinuclear antibodies、anti-Ro、anti-La 與 rheumatoid factor。
- 血小板量、凝血研究與骨髓檢查通常正常；Cryoglobulinemia 為偶見特徵；無已知 HLA 關聯、家族史陰性；有時有淋巴結腫大與脾腫大。
分類
- 可分兩類：特發型（Waldenström；勿與 Waldenström macroglobulinemia 混淆）與續發型。
- 續發型病人有多種疾病，包括 SLE、polymyositis、Hashimoto thyroiditis、Sjögren syndrome、rheumatoid arthritis、hepatitis、chronic lymphocytic leukemia、monoclonal gammopathies、sarcoidosis、反覆感染。
- 紫斑可早於相關疾病多年出現，故病人值得仔細且長期追蹤。
致病機轉與組織學 (Pathogenesis and histologic features)
- 直接免疫螢光顯示血管壁有 IgM 與 C3；亦曾報告血管周圍 IgG 與 C5b-9 沉積；病人中曾證實含 IgG 與 IgM 之循環免疫複合體。
- 因此本病可能為免疫複合體介導血管炎的另一變異型，即第三型過敏反應 (type III hypersensitivity reaction)。確切病因仍不清楚。
- 紫斑病灶組織學可見典型急性 leukocytoclastic vasculitis 伴紅血球外滲；偶僅見淋巴球性血管周圍炎與出血（可能反映切片時機）。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 組織學變化非特異，須考慮其他 leukocytoclastic vasculitis 之成因。
圖 16-132：Hypergammaglobulinemic purpura，散在、細小之紫斑病灶。