定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 瀰漫性血管內凝血（Disseminated intravascular coagulation, DIC）：一種消耗性凝血病 (consumptive coagulopathy)，與多種潛在疾病相關，許多具致命性。常見於極重症病人，可呈急性、亞急性或慢性。
- 暴發性紫斑 (Purpura fulminans)：用於兒童感染相關 DIC；部分作者將此詞較廣泛用於與高發病率及死亡率相關的嚴重型 DIC。
- 特徵為急性、快速進展且廣泛的出血性皮膚壞死，伴真皮血管血栓與因 DIC 之血管塌陷；常見表現為手指與腳趾的對稱性紫斑。
相關病因
- DIC 常與妊娠及分娩併發症相關，如 abruptio placentae、敗血症、羊水栓塞。
- 多種感染（細菌敗血症、meningococcemia、黴菌感染）亦可相關。
- 大量外傷、heat stroke、休克、蛇咬、中毒、燒傷皆可引起 DIC。
- 惡性腫瘤（胃癌、乳癌、結腸癌、肺小細胞癌、腦、胰）及血液惡性腫瘤亦曾相關。
暴發性紫斑 (Purpura fulminans)
- 主要見於兒童，男女發生率相等。為前驅感染性疾病之併發症，最常為 meningococcemia、scarlet fever、病毒性上呼吸道感染、水痘、德國麻疹及其他出疹性疾病。
- 有季節變化，冬春較常見。兒童發生大片融合性瘀斑，特別侵犯臀部、腿、足，常見於上肢與腹部；瘀斑常壞死，常見充血性水疱，偶肢體壞疽，伴發熱與低血壓。
- 血液學見血小板減少、貧血、常白血球增多；prothrombin time 與 bleeding time 延長；fibrinogen 低、fibrin-fibrinogen degradation products 升高。
- 暴發性紫斑有時為遺傳性 protein C 缺乏、protein S 缺乏、Coumadin 治療及 antiphospholipid antibodies 之表現。
致病機轉與組織學 (Pathogenesis and histologic features)
- DIC 非單一疾病，而是源於眾多疾病之凝血病。這些疾病經由直接損傷內皮細胞（致血小板聚集）或增加循環促凝因子（常為 tissue factor）觸發 DIC。
- 結果為血栓、纖溶致 fibrin/凝血因子/血小板耗竭、血管阻塞、組織缺血與出血；凝血因子消耗速度可超過肝臟合成能力。凝血病進而因損傷紅血球造成溶血性貧血。
- 皮膚切片特徵：微血管與小靜脈內見 fibrin、血小板或混合性血栓，尤以皮膚為主，亦常侵犯內臟（腎、腸、膀胱、腦）。含血栓血管數目從散在到幾乎全部不等，可見不等量紅血球外滲。
- 暴發性紫斑者血栓伴瀰漫且廣泛出血。早期病灶通常少或無血管周圍發炎細胞；較舊病灶常見表皮壞死與表皮下充血性大疱，可有輕度血管周圍淋巴球與多形核細胞浸潤。感染性 DIC 或暴發性紫斑有時呈 leukocytoclastic vasculitis 特徵。免疫螢光對免疫球蛋白與補體一致為陰性。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 包括其他凝血病或 leukocytoclastic vasculitis 之成因。需作凝血障礙的血清學評估以支持診斷。
- 因治療兼具支持性及針對潛在疾病，須評估病人以確定 DIC 的潛在成因。
圖 16-119：Purpura fulminans，孩童雙腿出現雙側廣泛瘀斑。
圖 16-120：Purpura fulminans，皮膚完全壞疽。
圖 16-121：Purpura fulminans，表皮梗塞。
圖 16-122：Purpura fulminans，淺層血管內可見眾多小血栓。