定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 類網狀血管病變與白色萎縮（Livedoid vasculopathy and atrophie blanche，又稱 livedo vasculitis、livedoid vasculitis、segmental hyalinizing vasculitis）：常見皮膚病，多見於年輕至中年女性。
- 有人主張以 livedoid vasculopathy 指疾病本體、atrophie blanche 為一種臨床表現型態（常但非必然與 livedoid vasculopathy 相關）；atrophie blanche 之變化亦可見於慢性靜脈功能不全 (chronic venous insufficiency)。
- 早期可表現為疼痛性紫斑性丘疹與斑塊，進展成潰瘍。完全成形時形成 atrophie blanche：一或多個不規則、平滑、萎縮性斑塊，周圍環繞色素過度沉著邊緣與 telangiectases。
- 潰瘍性病灶有兩型先於其出現：
- 小型（直徑 1–5 mm）、極疼痛的紅斑紫斑區，潰瘍且癒合緩慢。
- 慢性大片潰瘍，直徑可達 5 cm，長期後癒合成大片萎縮性斑塊。
- 病情有季節變化，典型夏季加重；病灶定期復發，主要位於小腿、踝、足背；偶見前臂、手指、手或更廣泛分布。Atrophie blanche 常伴靜脈鬱滯徵象。
致病機轉與組織學 (Pathogenesis and histologic features)
- 機轉未完全明瞭，但明確為導致缺血之血栓性血管病變 (thrombotic vasculopathy)。靜水壓力 (hydrostatic pressure) 因好發遠端下肢及與靜脈功能不全相關而具貢獻。
- 血管壁可見免疫球蛋白（多為 IgM，較少 IgG、IgA）與補體，提示部分病例有免疫病理機轉；曾與組織纖溶酶原活化劑 (tissue plasminogen activator) 局部缺陷相關；外傷可能促成部分病灶；多數病例與凝血障礙相關，提示潛在凝血病為基礎。Lipoprotein(a) 升高與本病相關，可能促成促血栓狀態。
- 約半數病人有凝血異常，包括 factor V Leiden mutation、protein C 或 protein S 活性降低、prothrombin G20210A mutation、anticardiolipin antibodies、homocysteinemia、lupus anticoagulant、cryoglobulinemia、methylenetetrahydrofolate reductase mutation。一研究發現 17% 的 lupus 病人受影響；該研究指出 lupus 合併 atrophie blanche 者發生 lupus CNS 侵犯風險增加。
- 組織學：早期與潰瘍性病灶見真皮血管數目增多，管壁含 fibrin，並有腔內類纖維蛋白栓 (intraluminal fibrinoid plugs)；後者典型 diastase resistant、PAS positive，亦可用 phosphotungstic acid–hematoxylin 凸顯。
- 並無血管的發炎性破壞，故本病非真正血管炎。可見不等程度紅血球外滲與 hemosiderin 色素；常見不等程度血管周圍 lymphohistiocytic 浸潤，真皮 mast cells 常增多。潰瘍性病灶見淺層真皮與表皮梗塞。完全成形的萎縮斑塊除血管變化外，表皮萎縮、真皮呈緻密類硬皮病性疤痕。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 在適當臨床情境下，組織學特徵具診斷性。
- 凝血病與腔內類纖維蛋白栓相關，但無廣泛血管壁類纖維蛋白變化。
- 具 atrophie blanche 臨床表現之病灶可見部分 stasis dermatitis 特徵（如淺層真皮血管叢聚），但單純鬱滯不顯示類纖維蛋白變化。
圖 16-110：Livedoid vasculopathy，(A) 潰瘍伴紅斑與鱗屑；(B) 踝周並延伸至足背的明顯色素沉著、疤痕與萎縮。
圖 16-111：Livedoid vasculopathy/atrophie blanche，內踝上方大片象牙白疤痕區。
圖 16-112：Livedoid vasculopathy，乳頭真皮血管數目增多並有管壁 fibrin 沉積，其下有疤痕。
圖 16-113：Livedoid vasculopathy，血管高倍視野。
圖 16-114：Livedoid vasculopathy，可見阻塞血管與明顯紅血球外滲。
圖 16-115：Livedoid vasculopathy，血管壁強 PAS 陽性、diastase resistant。