致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features)
- 副腫瘤性血管炎之機轉研究不足，可能涉及免疫複合體、交叉反應抗原 (cross-reacting antigens)，以及腫瘤（白血病母細胞）直接浸潤血管壁。
- Leukocytoclastic、polyarteritis nodosa-like 及 lymphocytic 型副腫瘤性血管炎皆曾被描述，組織學與其非副腫瘤對應型態相似。
- 在 myelomonocytic 或 monocytic leukemia cutis 背景下，血管損傷由白血病母細胞 (leukemic blasts) 介導，曾被提議稱為「leukemic vasculitis」。其範圍從輕度微血管損傷到明顯壞死性血管炎 (frank necrotizing vasculitis)。
- 前者：低度血管損傷，伴內皮細胞腫脹與局部 fibrin 沉積。
- 明顯壞死性血管炎：腫瘤細胞浸潤血管壁，伴壞死與 fibrin 沉積，型態類似 polyarteritis nodosa。
- Hairy cell leukemia 也可見白血病細胞浸潤血管壁。
淋巴球性血管炎之概念與爭議
- 當血管周圍淋巴球浸潤伴血管損傷時，有時診斷為 lymphocytic vasculitis。多數情況血管變化細微，僅內皮腫脹、紅血球外滲，有時局部 fibrin 沉積。
- 此概念具爭議，部分作者採用、部分反對，主因缺乏精確診斷標準。
- Kossard 將 lymphocytic vasculitis 定義為從血管破壞 (angiodestruction) 到 endovasculitis 的重疊光譜，並包含 lichenoid lymphocytic vasculitis 之型態。
- 對血管損傷極微的病灶是否該用「vasculitis」一詞仍有爭議；重點在於報告須區分低度血管損傷伴淋巴球浸潤者與明顯壞死性血管炎，並區分淋巴球性與嗜中性球性血管炎。
- 作者對低度血管損傷者常用「low-grade lymphocytic vasculitis」一詞，並於報告中註明無明顯壞死性血管炎。若採嚴格標準（需血管壞死或顯著類纖維蛋白變化），則明顯壞死性 lymphocytic vasculitis 為不常見之情況。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 鑑別範圍廣泛；常與 lymphocytic vasculitis 相關的疾病包括 Degos disease、perniosis、Behçet disease、livedo vasculitis、Kawasaki disease。
- 其他罕見關聯：leukemia 與 tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome（後者為週期性發熱症候群，早年以 macules 與 plaques 表現，源於編碼腫瘤壞死因子受體之 TNFRSF1A 基因突變）。
圖 16-100：Lymphocytic vasculitis，可見血管壁類纖維蛋白壞死 (mural fibrinoid necrosis) 伴緻密淋巴球浸潤；影像取自一名極嚴重 perniosis 病人。
表 16-14：Lymphocytic vasculitis 的成因。