定義與臨床特徵 (Clinical features)
- 副腫瘤性血管炎 (paraneoplastic vasculitis)：皮膚血管炎偶可作為潛在全身性惡性腫瘤的標記 (marker)。
- 最常與血液惡性腫瘤 (hematological malignancies) 相關；亦有與實體腫瘤 (solid tumors) 相關之報告。
- 已報告的實體腫瘤包括腎、乳房、卵巢、肺、鼻咽、胃、小腸、結腸、攝護腺、甲狀腺之癌，以及 chondrosarcoma；部分關聯可能僅為巧合。
- Leukocytoclastic vasculitis 是與惡性腫瘤相關最常見的血管炎型態，但也可見大血管血管炎。
- 血管炎可在初診斷時即存在，亦可預示 (herald) 復發。
- 實體腫瘤與血液惡性腫瘤皆曾與 IgA vasculitis 相關；一項研究發現近三分之一 (nearly a third) 的成人 Henoch-Schönlein purpura 合併惡性腫瘤，故對年長病人（尤其 40 歲以上男性）出現 IgA vasculitis 應懷疑潛在惡性腫瘤。
- 相較實體腫瘤，皮膚血管炎與血液及淋巴網狀腫瘤（hairy cell leukemia、急慢性 myeloid leukemia、multiple myeloma、non-Hodgkin lymphoma）關係更明確。
表現型態
- 一般以 leukocytoclastic vasculitis 表現，偶有 arthralgia 或 arthritis。
- 皮膚表現：maculopapular eruptions、purpura、urticaria、周邊潰瘍 (peripheral ulcers)、壞疽 (gangrene)。
- Hairy cell leukemia 特別與 leukocytoclastic vasculitis 及類似 polyarteritis nodosa 之表現相關（含全身性病灶）。一研究 42 名 hairy cell leukemia 合併血管炎者中，21 例有 leukocytoclastic vasculitis、17 例有 polyarteritis nodosa；另 4 例為白血病細胞直接浸潤血管壁。
- Multiple myeloma 特別與非血小板減少性紫斑 (nonthrombocytopenic purpura) 相關。
- Lymphocytic vasculitis 是與淋巴增生性疾病相關之相對常見副腫瘤性血管炎型態。
病程與診斷意義
- 血管炎現象可早於潛在惡性腫瘤的臨床表現；一單一三級醫療機構回溯研究中，全部 16 例血管炎之診斷皆先於惡性腫瘤之診斷。
- 對不明原因的血管炎性皮疹應以此為念進行檢查。
- Hairy cell leukemia 中血管炎常於脾切除 (splenectomy) 後發生。
鑑別診斷 (Differential diagnosis)
- 皮膚病理醫師偏好的精確命名可能不重要；更重要的是在報告中提醒臨床醫師病人可能有潛在全身性疾病，並進行適當臨床評估。
表 16-13：與惡性腫瘤相關的血管病變症候群。