臨床特徵 (Clinical Features)
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偶爾，皮膚血管炎 (cutaneous vasculitis) 可作為潛在全身性惡性腫瘤的標記 (Table 16.13)。最常見的情形是血管炎與血液系統惡性腫瘤 (hematological malignancies) 相關。也有與實體腫瘤 (solid tumors) 相關的報告。
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血管炎曾在罹患下列癌症的病人中被報告：腎臟癌、乳癌、卵巢癌、肺癌、鼻咽癌、胃癌、小腸癌、結腸癌、攝護腺癌、甲狀腺癌，以及軟骨肉瘤 (chondrosarcoma)。其中部分關聯可能僅屬巧合。
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Leukocytoclastic vasculitis 是與惡性腫瘤相關之血管炎中最常見的型態，但亦可見大血管血管炎 (large-vessel vasculitis)。值得注意的是，血管炎可在初次診斷時即出現，也可預示復發 (relapse) 的開始。
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實體腫瘤與血液系統惡性腫瘤皆曾與 IgA vasculitis 相關。一項研究發現，近三分之一罹患過敏性紫斑 (Henoch-Schönlein purpura) 的成人合併有惡性腫瘤。基於此一原因，作者結論認為，醫師對於罹患 IgA vasculitis 的年長病人（尤其是超過四十歲的男性）應懷疑其潛在的惡性腫瘤。
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與實體腫瘤相比，皮膚血管炎與血液系統及淋巴網狀組織腫瘤 (lymphoreticular neoplasms) 之間似乎存在較為明確的關係，這些腫瘤包括毛細胞白血病 (hairy cell leukemia)、急性與慢性骨髓性白血病 (acute and chronic myeloid leukemia)、多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 與非何杰金氏淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma)。
A
- 一般而言，病人以 leukocytoclastic vasculitis 的特徵表現，偶爾可見關節痛 (arthralgia) 或關節炎 (arthritis)。皮膚表現包括斑丘疹性疹 (maculopapular eruptions)、紫斑 (purpura)、蕁麻疹 (urticaria)、周邊潰瘍 (peripheral ulcers) 與壞疽 (gangrene)。
- 雖然血管炎可見於各種血液系統惡性腫瘤的病人，但 hairy cell leukemia 特別與 leukocytoclastic vasculitis 及類結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa-like) 表現相關，包括全身性病灶。在一項針對 42 名 hairy cell leukemia 合併血管炎病人的研究中，其中 21 人合併 leukocytoclastic vasculitis，17 人合併 polyarteritis nodosa。此外，有四名病人出現血管壁被白血病細胞直接浸潤的情形。何杰金氏淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma) 偶爾被連結到
B
- 遊走性表淺血栓性靜脈炎 (Migratory superficial thrombophlebitis)
- 深部靜脈血栓 (Deep venous thrombosis)
- 非細菌性血栓性心內膜炎 (Nonbacterial thrombotic endocarditis)
- 抗心磷脂抗體症候群 (Anticardiolipin antibody syndrome)
- 與心房黏液瘤相關的栓塞性表現 (Embolic features associated with atrial myxoma)
- 雷諾現象 (Raynaud phenomenon)
- 結節性紅斑 (Erythema nodosum)
- 高黏稠度症候群 (Hyperviscosity syndrome)
- 冷凝球蛋白血症 (Cryoglobulinemia)
- Lambda 輕鏈血管病變 (Lambda light chain vasculopathy)
- 皮膚血管炎 (Cutaneous vasculitis)
- 全身性血管炎 (Systemic vasculitis)
經授權重製自 Mertz, L.E. and Conn, D.L. (1992) Current Opinion in Rheumatology, 9, 39–46。
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結節性紅斑 (erythema nodosum)，而骨髓化生不良 (myelodysplasia) 曾被發現與 leukocytoclastic vasculitis 並存。多發性骨髓瘤 (multiple myeloma) 特別與非血小板減少性紫斑 (nonthrombocytopenic purpura) 相關。已有文獻記載，淋巴球性血管炎 (lymphocytic vasculitis) 是與淋巴增生性疾病 (lymphoproliferative disorders) 相關之腫瘤伴生性血管炎中相對常見的型態。
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重要的是，這些血管炎現象可能先於潛在惡性腫瘤的臨床表現出現。在一項來自單一三級醫療機構的回溯性研究中，全部 16 個案例的血管炎診斷皆早於惡性腫瘤的診斷。因此，對於原因不明的血管炎性皮疹病人，應將此一可能性納入考量並予以檢查。在 hairy cell leukemia 中，血管炎常發生於脾臟切除術 (splenectomy) 之後。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 皮膚病理醫師所偏好的精確術語可能並不重要。比起命名學上的細微差異，更重要的是出具一份能提醒臨床醫師注意病人可能有潛在全身性疾病的報告；當遇到此類病灶時，必須進行適當的臨床評估。
圖 16-99 (A, B)：結核性血管炎 (tuberculous vasculitis)：這名罹患粟粒性結核 (miliary tuberculosis) 的病人以缺血性皮膚病灶 (ischemic cutaneous lesions) 表現。注意肉芽腫性發炎 (granulomatous inflammation)。
表 16-13：與惡性腫瘤相關之血管病變症候群 (vasculopathic syndromes associated with malignancy)。