疾病定義與流行病學
- 高安氏動脈炎（Takayasu arteritis；pulseless disease、giant cell arteritis）是罕見肉芽腫性疾病，主要侵犯主動脈及其主要分支，造成血管狹窄伴雜音、搏動減弱或消失（故稱「無脈症」）；可有動脈瘤形成。
- 主要侵犯女性（7 : 1），最常侵犯上肢，通常於第二或第三個十年發病；雖多為年輕成人，兒童亦可見。
- 在歐美罕見，於日本、中國、韓國、東南亞、印度與墨西哥較常見。
- 似有兩階段：急性全身性疾病（發燒、倦怠、關節痛、肌痛與眼病灶含 uveitis 與 episcleritis），及大血管侵犯的慢性期。
臨床特徵
- 皮膚表現見於高達 50% 患者，包括 Raynaud syndrome（因大血管侵犯）、急性發炎結節與 erythema nodosum 樣特徵（尤其歐洲與北美）、pyoderma gangrenosum 樣病灶（尤其日本）、pseudoerythema induratum、淺層靜脈炎、tuberculid 疹與紫斑；可表現皮膚壞死性血管炎。
圖 16-96：此患者下肢出現多發病灶；左大腿有大型潰瘍性發炎結節。
- 診斷標準（表 16.10）：必要標準為年齡 < 40 歲；主要標準包括左/右中段鎖骨下動脈病灶；次要標準包括高 ESR、頸動脈壓痛、高血壓、主動脈逆流或瓣環主動脈擴張、肺動脈病灶等。具兩項主要標準、或一項主要加兩項以上次要、或四項以上次要與高機率 Takayasu arteritis 相關。
- 曾報告與 polyarteritis nodosa 重疊的病例。腎動脈侵犯狹窄因 renin 分泌致嚴重高血壓，嚴重高血壓引起的中風是某些患者的嚴重併發症。患者合併 Crohn disease 發生率增加。
致病機轉
- 病因與機轉所知有限。偶與其他疾病並存，包括 tuberculosis、發炎性腸道疾病、polymyositis、sarcoidosis 與 rheumatoid arthritis；與 polyarteritis nodosa 共表現提示自體免疫可能。
- 可能有遺傳成分，與 HLA-B52、HLA-B39、HLA-DRB1*1502 等相關，並與 FC-gamma receptor IIA、IIIA 基因相關（後兩者亦與 giant cell arteritis 相關）。
組織病理特徵
- 診斷通常依臨床與放射學相關；組織學特徵多變，包括與 giant cell arteritis 無法區別的肉芽腫性血管炎、白血球破碎性血管炎、淋巴球性血管炎與 polyarteritis nodosa 樣特徵。
圖 16-97：此閉塞動脈伴年輕女性大腿皮下脂肪增厚的中隔。
- erythematous 結節與 erythema nodosum 樣病灶的底層組織學可為伴肉芽腫性血管炎的 septal 與 lobular panniculitis；亦曾報告 Churg-Strauss 肉芽腫特徵。
鑑別診斷
- 本病可見數種不同血管炎型態，且組織學發現可與其他血管炎相同，故須仔細臨床與放射學相關以確立正確診斷。
表 16-10：Takayasu arteritis 診斷標準。