Dermatology Medical Library

高安氏動脈炎 (Takayasu Arteritis)

Properties2
tags皮膚病理, vascular_diseases
aliasesTakayasu Arteritis, Pulseless Disease

9 min read

🗂 總目錄 ｜ 📖 英文原文 ｜ 📝 完整翻譯（本篇） ｜ ⭐ 精華筆記

疾病定義與分類

  • 高安氏動脈炎 (Takayasu arteritis)（無脈症 (pulseless disease)、巨細胞動脈炎 (giant cell arteritis)）為一種罕見的肉芽腫性 (granulomatous) 疾病，主要侵犯主動脈 (aorta) 及其主要分支，導致血管狹窄 (vascular stenoses) 並伴隨雜音 (bruits)，以及脈搏減弱或消失（因此稱為「無脈症 (pulseless disease)」）。
  • 動脈瘤 (aneurysm) 形成可能為其另一特徵。

臨床特徵 (Clinical Features)

  • Takayasu arteritis 主要侵犯女性（7：1），最常侵犯上肢，通常於第二或第三個十年（20–30 歲間）發病。

  • 雖然多數病人為年輕成人，此病亦見於兒童。

  • 在歐洲與美國罕見，較常發生於日本、中國、韓國、東南亞、印度及墨西哥。

  • 此病似乎有兩個階段：

    • 急性全身性疾病階段，以發燒、倦怠、關節痛、肌痛，以及包括葡萄膜炎 (uveitis) 與鞏膜外層炎 (episcleritis) 在內的眼部病灶為特徵；
    • 大血管侵犯 (large-vessel involvement) 的慢性階段。

  • 必須注意，具有典型巨細胞動脈炎 (giant cell arteritis) 症狀的病人切片結果可能為陰性，這最可能是由於動脈炎的多灶性 (multifocal) 本質以及取樣偏差 (sampling bias) 所致。在有 giant cell arteritis 臨床表現的病人中，15% 至 44% 可能出現陰性切片。因此，陰性切片不必然能排除此病。考量到延遲治療或不治療的後果，即使缺乏確定性的切片診斷，仍常有必要對選定的病人進行治療。有一項研究發現，具有體質性症狀 (constitutional symptoms) 或在理學檢查時偵測到顳動脈 (temporal artery) 異常的 giant cell arteritis 病人，較可能有陽性切片。都卜勒血流檢查 (Doppler flow studies) 可用以提升切片的敏感度。磁振造影 (magnetic resonance imaging) 在切片陰性的個案中亦可能有用，但必須及時施行，因為皮質類固醇 (corticosteroid) 治療會降低該檢查的敏感度。鑑於 giant cell arteritis 的多灶性本質，不令人意外地，當切片的動脈長度愈長、檢查的切片數目愈多時，診斷率 (diagnostic yield) 可能愈高。

  • 目前的診斷標準如 Table 16.10 所示。除了必備標準 (obligatory criterion) 外，符合兩項主要標準 (major criteria)、一項主要加兩項以上次要標準 (minor criteria)、或四項以上次要標準者，與高度的 Takayasu arteritis 機率相關。

  • 高達 50% 的病人曾被描述有皮膚表現，包括雷諾氏症候群 (Raynaud syndrome)（因大血管侵犯所致）、急性發炎性結節與類結節性紅斑 (erythema nodosum-like) 特徵（尤其在歐洲與北美）、類壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum-like) 病灶（尤其在日本人）、假性硬結性紅斑 (pseudoerythema induratum)、表淺性靜脈炎 (superficial phlebitis)、結核疹 (tuberculid) 樣發疹，以及紫斑 (purpura)（Fig. 16.96）。病人可能以皮膚壞死性血管炎 (cutaneous necrotizing vasculitis) 表現。曾有少見地與 Sweet syndrome、pyoderma gangrenosum 及潰瘍性皮膚類肉瘤病 (ulcerative cutaneous sarcoidosis) 相關的報告。

  • 必備標準 (obligatory criterion)——年齡 < 40 歲

  • 主要標準 (major criteria)——左中鎖骨下動脈 (left mid subclavian artery) 病灶——右中鎖骨下動脈 (right mid subclavian artery) 病灶

  • 次要標準 (minor criteria)——ESR 升高——頸動脈 (carotid artery) 壓痛——高血壓——主動脈逆流 (aortic regurgitation) 或環主動脈擴張 (annuloaortic ectasia)——肺動脈 (pulmonary artery) 病灶——左中總頸動脈 (left mid common carotid) 病灶——遠端頭臂幹 (distal brachiocephalic trunk) 病灶——降胸主動脈 (descending thoracic aorta) 病灶——腹主動脈 (abdominal aorta) 病灶

751 感染相關血管炎 (Infection-related vasculitis)

經 Bentsson, B.A. 與 Anderson, T. (1991) Current Opinion in Rheumatology, 3, 15–22 授權重製。

  • 曾有報告描述 Takayasu arteritis 與結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa) 之間的重疊。曾記錄到罕見病人出現類狼瘡 (lupus-like) 的顴部潮紅 (malar flush)，以及伴隨網狀青斑 (livedo reticularis) 的蕁麻疹樣反應 (urticarial reaction)。腎動脈侵犯併狹窄會因腎素 (renin) 分泌而導致續發性嚴重高血壓。在部分病人中，因嚴重高血壓所致的中風是嚴重的併發症。Takayasu arteritis 病人合併克隆氏病 (Crohn disease) 的發生率亦增加。

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

  • Takayasu arteritis 的病因與致病機轉所知甚少。偶爾可見其他疾病與 Takayasu arteritis 相關，包括結核病 (tuberculosis)、發炎性腸道疾病 (inflammatory bowel disease)、多發性肌炎 (polymyositis)、類肉瘤病 (sarcoidosis) 及類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis)。與 polyarteritis nodosa 的共同表現，提高了自體免疫 (autoimmune) 現象的可能性。

  • 亦可能存在遺傳成分。Takayasu arteritis 與 HLA-B52、HLA-B39、HLA-DRB11502、HLA-DRB10405、HLA-B/MICA 及 HLA-DQB1/HLA-DRB1 相關。此外亦與 FC-gamma receptor IIA 及 FC-gamma receptor IIIA 的基因相關。後兩種單倍型 (haplotypes) 亦曾與 giant cell arteritis 相關。

A

  • 診斷通常藉由臨床與放射學的相互關聯來作出；然而在某些個案中，組織會被送交病理醫師。其組織學特徵變化多端，包括與 giant cell arteritis 無法區分的肉芽腫性血管炎 (granulomatous vasculitis)、白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis)、淋巴球性血管炎 (lymphocytic vasculitis)，以及類 polyarteritis nodosa 的特徵（Figs 16.97 與 16.98）。

  • 伴有肉芽腫性血管炎的中隔性與小葉性脂膜炎 (septal and lobular panniculitis)，可能是紅斑性結節與類 erythema nodosum 病灶的潛在組織學表現。亦曾有 Churg-Strauss 肉芽腫 (Churg-Strauss granulomata) 特徵的報告。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

  • 如上述討論所見，Takayasu arteritis 中可能遭遇數種不同型態的血管炎。此外，此病所見的組織學發現可能與其他形式的血管炎完全相同。因此，仔細的臨床與放射學相互關聯對於建立正確診斷是必要的。


圖 16-96：高安氏動脈炎 (Takayasu arteritis)：(A) 此病人以多發性病灶表現，如此處所見位於小腿；(B) 左大腿出現一個大型潰瘍性發炎結節。By courtesy of P. Godeau, MD, and C. Francès, MD, Groupe Hospitalier, Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Fig. 16.96 Takayasu arteritis: (A) this patient presented with multiple lesions as seen here on the lower legs; (B) a large ulcerated inflammatory nodule is present on the left thigh. By courtesy of P. Godeau, MD, and C. Francès, MD, Groupe Hospitalier, Pitié-Salpêtrière, Paris, France.


圖 16-97：(A, B) 高安氏動脈炎 (Takayasu arteritis)：此阻塞性動脈出現於一名年輕女性大腿皮下脂肪增厚的中隔內。

Fig. 16.97 (A, B) Takayasu arteritis: this occluded artery was present with a thickened septum of the subcutaneous fat from the thigh of a young woman.


表 16-10：高安氏動脈炎 (Takayasu arteritis)：診斷標準 (diagnostic criteria)。

Table 16.10 Takayasu arteritis: diagnostic criteria

Backlinks