疾病定義
- 幼年型顳動脈炎(juvenile temporal arteritis)是罕見且定義不明的疾病,1975 年首次報告;迄今文獻僅約 20 例。
- 與典型 temporal arteritis 無關,不伴異常 ESR 或系統侵犯徵象。
臨床特徵
- 發生於 40 歲以下患者,最常表現為顳部數公分大小的單側無痛結節或腫脹。
- 疼痛性表現與雙側侵犯為少見特徵。
- 可伴血液嗜伊紅性白血球增多,可能與 Kimura disease 相關或關聯。
組織病理特徵
- 以顳動脈內膜增生與中膜破壞為特徵,伴以淋巴球與嗜伊紅性球為主的大量慢性發炎浸潤。
- 內皮增生為另一發現,可有淋巴濾泡與生發中心形成。
- 典型 temporal arteritis 所見的巨細胞不是本病特徵。