幼年型顳動脈炎 (Juvenile Temporal Arteritis)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 幼年型顳動脈炎 (juvenile temporal arteritis) 是一種罕見且定義不明確的疾病，於 1975 年首次被報導。迄今文獻中僅報告約 20 例。
- 本病與典型顳動脈炎 (classic temporal arteritis) 無關，且不伴隨異常的 ESR 或全身性侵犯的徵象。
- 好發於 40 歲以下的患者，最常表現為顳部單側、無痛性、數公分大小的結節 (nodule) 或腫脹 (swelling)。
- 疼痛性表現與雙側侵犯為罕見特徵。
- 本病可能伴隨血液嗜伊紅性白血球增多症 (blood eosinophilia)，且可能與 Kimura disease 相關或併存。
組織病理特徵 (Histopathology)
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幼年型顳動脈炎的特徵為顳動脈 (temporal artery) 的內膜增生 (intimal proliferation) 與中膜 (media) 破壞，並伴隨大量慢性發炎浸潤，其組成以淋巴球 (lymphocytes) 與嗜伊紅性白血球 (eosinophils) 為主。
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內皮增生 (endothelial proliferation) 為額外的發現，且可能出現淋巴濾泡 (lymphoid follicles) 與生發中心 (germinal centers) 的形成。
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典型顳動脈炎 (classical temporal arteritis) 中所見的巨細胞 (giant cells) 並非本病的特徵。
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彈性膜 (elastic lamina) 出現環周性缺損，且在外側肌層 (outer muscular layer) 與外膜 (adventitia) 之間有一層由淋巴球 (lymphocytes) 與上皮樣組織球 (epithelioid histiocytes) 構成的披覆層 (mantle)。這些變化最早可在類固醇 (steroid) 治療後 1 週即被觀察到。
圖 16-95：巨細胞動脈炎 (giant cell arteritis)：內彈性膜出現碎裂 (fragmentation of the internal elastic lamina)。By courtesy of P.A. Burton, MD, Southmead Hospital, Bristol, UK.
Fig. 16.95 Giant cell arteritis: there is fragmentation of the internal elastic lamina. By courtesy of P.A. Burton, MD, Southmead Hospital, Bristol, UK.