疾病定義
- 巨細胞動脈炎（giant cell arteritis；舊稱 temporal arteritis）是老年人疾病，明顯女性偏多（3 : 1），為主要侵犯大型與中型動脈的全身性血管炎，主見於白種人，病因不明。
- 因顳動脈可能未受累，現 Chapel Hill Consensus 偏好 giant cell arteritis 此名稱。
臨床特徵
- 典型主要侵犯顳動脈，但亦可侵犯枕、顏面動脈，並可能侵犯任何中大型血管（含主動脈及其分支）。
- 典型表現為嚴重頭痛、發燒與搏動性頭皮痛；可有頭皮壓痛，受侵血管上皮膚可呈紅斑、水腫或瘀傷狀，觸診常呈索狀與結節狀血管，搏動可減弱或消失。
- 視覺障礙見於 25至50% 患者（眼動脈或視網膜血管受累），可致失明；CNS 病灶可致中風、subarachnoid hemorrhage 或精神混亂，耳侵犯可致失聰。一大型研究中近三分之一患者有神經學問題；周邊神經病變症候群見於 14% 患者。
- polymyalgia rheumatica 症狀極常見，見於 40至75% 巨細胞動脈炎患者；反之巨細胞動脈炎見於約 20% polymyalgia rheumatica 患者。
- 實驗室常見輕度貧血、嗜中性球增多與極高 ESR；von Willebrand factor 升高為特徵。絕大多數患者 ESR 升高，C-reactive protein 典型升高，抗心磷脂抗體常升高（部分研究與較嚴重血管損傷相關）。
- 上述以外的皮膚病灶少見（反映皮膚廣大側支循環）；偶可有潰瘍、大面積壞死、大疱與壞疽；舌動脈侵犯可致舌炎或舌壞疽，咀嚼跛行為另一特徵。
- 罹患顳動脈炎似不影響預期壽命。
圖 16-92：嚴重缺血性壞死伴潰瘍已破壞此患者大部分頭皮。
致病機轉
- 機轉所知有限；雖提出免疫機制但未證實。家族聚集與 HLA-DR4 抗原增加提示可能有遺傳影響，但 HLA 關聯未在所有族群一致重現。
- 被認為可能為部分針對血管彈性膜的自體免疫疾病；浸潤 T 細胞主為 helper 亞型且活化；對 elastin 衍生胜肽反應增加，提示其為 T 細胞標靶。疾病活性與血漿 IL-6 濃度相關。
- CD4 陽性表現 CD161 的 T 細胞存在於動脈壁，極化為 Th1 與 Th17，產生 IFN-γ 活化巨噬細胞、巨細胞與血管平滑肌細胞，可能解釋血管損傷與缺血。
- 部分研究顯示週期性發生率波動（如 Mayo Clinic 約每 7 年高峰、Denmark 五個高峰，部分與 M. pneumoniae、erythrovirus B19、Chlamydia pneumoniae 流行相關），提示感染原可能參與，但其他研究無季節變異。
組織病理特徵
- 病灶典型呈局灶分布，切片前應仔細觸診找明顯受侵段；即使如此 false negative 也不少見。
- 病灶為肉芽腫性，可侵犯血管壁部分或全周；浸潤尤其影響內膜與中膜，由淋巴球、漿細胞、組織球與不等量 foreign body 及 Langhans 型巨細胞組成。
圖 16-94：內膜與中膜被緻密慢性發炎浸潤，含明顯 Langhans 巨細胞。
- 巨細胞有時相對稀少需多切面才能找到，偶爾缺如。典型為 internal elastic lamina 損傷，呈腫脹、片段化，部分可見於巨細胞胞質內。
圖 16-95：internal elastic lamina 片段化。
- 較少見的第二型為由淋巴球、巨噬細胞、嗜中性球與嗜伊紅性球組成的 panarteritis，無巨細胞，伴不等程度管壁壞死且常血栓化。
- 晚期纖維化瘢痕，可見重建、常多層化的 internal elastic lamina，疑難時彈性組織染色有助；血栓有時再通。
- 先於切片開始 corticosteroid 治療會影響組織學表現：巨細胞罕見或完全缺如、彈性膜大範圍環狀缺損，外肌層與外膜間有淋巴球與上皮樣組織球帶（治療後 1 週即可見）。
鑑別診斷
- 組織學發現與部分 Takayasu arteritis 患者相同，需仔細臨床相關區分；部分作者視兩者為巨細胞血管炎連續譜，年齡為重要鑑別：40 歲以下較可能 Takayasu，50 歲以上較可能 giant cell arteritis。
- internal elastic lamina 片段化亦可由老化或動脈硬化造成，難與癒合性動脈炎區分；中膜瘢痕傾向 giant cell arteritis。
表 16-9：1990 年巨細胞（顳）動脈炎分類標準。