疾病定義與流行病學
- 血栓閉塞性脈管炎（thromboangiitis obliterans；Buerger disease）最常見於年輕成人，男性遠多於女性，但男女比正在轉變，女性與較年長患者漸增。一大型研究中 23% 患者為女性。
- 幾乎只見於吸菸者；多數為「重度」吸菸者，部分作者視吸菸史為診斷必要條件。Bangladesh 抽 bidis（手捲、無添加、未加工菸草）與本病特別相關。
- 全球發生率因地區差異極大，例如 Nepal 發生率為北美的 50 倍；以東歐、中東與亞洲盛行率最高。
臨床特徵
- 患者多以四肢（尤其手指或腳趾）疼痛性發紺病灶表現，可潰瘍與壞疽；常抱怨對冷敏感。
圖 16-89：截肢標本中可見指端壞疽。
- 戒菸後通常疾病緩解；持續吸菸者會發生指端與遠端肢體自截。一研究中戒菸者僅 2% 截肢，持續吸菸者 42% 需截肢。
- 多數患者疾病限於四肢，但部分有內臟侵犯且可致命；腦、腸、心、腎、肺血管皆可受累。
致病機轉
- 機轉所知有限；與吸菸的強烈關聯顯示此習慣在引發血栓與缺血中扮演重要角色，但菸草是直接毒害內皮或引起免疫反應損傷血管尚不清楚。曾於使用無菸菸草者中描述本病。
- 部分患者抗內皮細胞抗體升高，且疾病活性與其抗體效價相關；內皮依賴性血管擴張劑 acetylcholine 反應在患者「未患病」肢體中減弱。
- internal elastic lamina 沿線有 IgG、IgM、IgA 沉積；內皮損傷可能扮演起始角色，病灶內皮 VCAM-1、ICAM-1、E-selectin 表現增加。
- 患者 TNF-α、IL-1β、IL-4、IL-17、IL-23 較對照組高。
組織病理特徵
- 病灶以小或中型動脈（較少靜脈）血栓為特徵，伴混合嗜中性球、淋巴球、嗜伊紅性球、組織球與巨細胞的不等發炎浸潤。
- 免疫組化證實浸潤異質：T 細胞、B 細胞、巨噬細胞與樹突細胞皆可存在，CD4 陽性 T 細胞多於 CD8 陽性。
- 特徵性發現為與管內血栓相關的微膿瘍；發炎細胞可見於血管壁各層；internal elastic lamina 保留為典型特徵。
圖 16-90：此急性病灶顯示全層壁發炎伴膿瘍形成與血栓。
- 病灶老化時血栓機化並被纖維化取代，最終血管再通；機化後期無法依切片做出確切診斷。
圖 16-91：舊病灶顯示管腔閉塞與再通，注意完整的彈性膜。
鑑別診斷
- 組織病理特徵可能非本病所特有，鑑別包括其他血栓性血管病；確診前建議臨床相關。
- internal elastic lamina 的保留為特徵，被認為有助與其他血管炎區分。