臨床特徵 (Clinical Features)
- 閉塞性血栓血管炎 (thromboangiitis obliterans，又稱 Buerger disease) 最常見於年輕成人，且男性遠多於女性。然而，男女比例正在改變，本病在女性中變得愈來愈常見。在一項大型研究中，百分之二十三的病人為女性。此外，本病在較年長病人中出現的頻率也較高。Buerger disease 幾乎只發生於吸菸者。雖然大多數病人被認為是「重度」吸菸者，但有些人每天吸菸量少於一包。事實上，部分作者認為吸菸史是診斷的必要條件。在一項來自日本的研究中，罹患 Buerger disease 的非吸菸者較可能為女性。在孟加拉，吸食 bidis（一種手捲、不含添加物、未經加工的菸草）與本病有特別的關聯。
- Buerger disease 的全球發生率在不同地區間差異極大。例如，尼泊爾的發生率較北美高出五十倍。本病在東歐、中東及亞洲盛行率最高。病人最常以四肢（尤其手指或腳趾）疼痛性發紺病灶表現，這些病灶可能潰瘍並發生壞疽 (Fig. 16.89)。對冷的敏感是常見的主訴。
- 戒菸後通常會使疾病緩解。持續吸菸的病人會發生指（趾）端與遠端肢體的自截 (autoamputation)。在一項研究中，戒菸病人僅有百分之二需要截肢；相對地，持續吸菸者則有百分之四十二需要截肢。
- 在大多數病人，疾病侷限於四肢；然而部分病人會發生內臟侵犯，且可能致命。因此腦、腸、心、腎與肺的血管均可能受侵犯。偶有病人出現多重器官侵犯。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 病灶以小或中型動脈（較少見於靜脈）的血栓形成 (thrombosis) 為特徵，並伴隨成分多變的發炎浸潤，由嗜中性球 (neutrophils)、淋巴球 (lymphocytes)、嗜酸性球 (eosinophils)、組織球 (histiocytes) 與巨細胞 (giant cells) 混合組成。免疫組織化學研究已證實浸潤的異質性質：T 細胞、B 細胞、巨噬細胞 (macrophages) 與樹突細胞 (dendritic cells) 皆可能出現。CD4 陽性 T 細胞數目多於 CD8 陽性細胞，且 T 細胞媒介的發炎反應似乎在本病的發生中具重要意義。一項具特徵性的發現是與管腔內血栓 (intraluminal thrombus) 相關聯的微膿瘍 (microabscess)。發炎細胞可見於血管壁的各層 (Fig. 16.90)。內彈性膜 (internal elastic lamina) 的保存是一項典型特徵。
- 隨著病灶老化，血栓會機化 (organized) 並被纖維化 (fibrosis) 取代，最終血管再通 (recanalized) (Fig. 16.91)。在機化的後期階段，無法僅憑切片所見做出確定診斷。
致病機轉／分子 (Pathogenesis / Molecular)
- 內皮細胞 (endothelial cells) 損傷可能扮演起始性角色。病灶組織中的內皮細胞會增加黏附分子 VCAM-1、ICAM-1 及 E-selectin 的表現，這使得發炎細胞得以附著並觸發發炎反應。
- 與配對對照組相比，thromboangiitis obliterans 病人也具有較高濃度的 TNF-α、IL-1β、IL-4、IL-17 與 IL-23。這可能促成一個促發炎 (proinflammatory) 與自體免疫 (autoimmunity) 的環境。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 本病的組織病理特徵很可能對 thromboangiitis obliterans (Buerger disease) 並不具特異性，鑑別診斷包含其他血栓性血管病變 (thrombotic vasculopathies)。在做出確定診斷前，建議進行臨床對照。內彈性膜 (internal elastic lamina) 的保存是一項特徵性的發現，據稱有助於與其他血管炎 (vasculitides) 的區別。
圖 16-89：閉塞性血栓血管炎 (thromboangiitis obliterans)：此截肢標本中可見指（趾）端壞疽 (digital gangrene)。
圖 16-90：(A, B) 閉塞性血栓血管炎 (thromboangiitis obliterans)：此急性病灶顯示全層壁 (pan-mural) 發炎，伴隨膿瘍形成 (abscess formation) 與血栓形成 (thrombosis)。
圖 16-91：(A, B) 閉塞性血栓血管炎 (thromboangiitis obliterans)：陳舊病灶顯示管腔閉塞 (luminal obliteration) 與再通 (recanalization)。注意完整的彈性膜 (elastic lamina)。