疾病定義
- 顏面肉芽腫（granuloma faciale）是一種局部型白血球破碎性血管炎，致病機轉不明。
臨床特徵
- 雖兒童可受影響，多發生於中年或更年長者，以男性最常見。
- 病灶最常見於臉部，單一或更常多發，為紅色或棕紅色、柔軟、界限分明的丘疹、斑塊或結節，直徑可達數公分；表面常見擴張毛囊與細微微血管擴張。
- 常見部位包括鼻、顴骨突、前額與耳；亦可見於四肢、頸、胸與頭皮等顏面外部位。
- 雖常無症狀，部分患者有輕度搔癢或刺痛；無系統侵犯證據。
- 傾向慢性化，典型呈復發與部分緩解；治療非常困難，手術切除後（甚至全層植皮處）會復發。
圖 16-67：顏面肉芽腫，多發性棕色結節。
圖 16-69：病灶常為多發。
- 上呼吸道黏膜的組織學相似病灶被稱為 eosinophilic angiocentric fibrosis，已有與顏面肉芽腫並存的報告，提示兩者屬同一疾病譜。
- 部分病例可能與 IgG4 相關硬化性疾病有關：一研究中略超過 20% 病例符合 IgG4 硬化性疾病免疫組化標準，但另一大型系列無此證據，顯示此關聯可能較少見。
致病機轉
- 免疫螢光顯示表皮-真皮交界、毛囊周圍及血管壁有顆粒狀 IgG 與補體，較少 IgA、IgM，並有大量 fibrin；因此屬慢性血管炎，可能為免疫複合體媒介（部分作者認為免疫螢光發現非特異）。
- 免疫組化顯示大量 eosinophilic cationic protein；T-helper 淋巴球為主要非髓性細胞，可能由 gamma-interferon 吸引至病灶而參與致病。
組織病理特徵
- 以真皮緻密細胞浸潤為特徵，常呈結節輪廓，多佔據真皮中層（深層真皮與皮下脂肪可受累）；典型保留緊鄰表皮下方與毛囊，形成 grenz zone。
圖 16-71：真皮內緻密發炎細胞浸潤，注意明顯保留的 grenz zone。
圖 16-72：grenz zone 近觀。
- 浸潤為多形性，含大量嗜伊紅性球、嗜中性球（常有 leukocytoclasis），混雜漿細胞、肥大細胞與淋巴球；常見紅血球外滲。
圖 16-73：浸潤含大量嗜伊紅性球及淋巴球、組織球、偶見多形核球與漿細胞。
- 血管常增多、擴張，血管壁可見嗜伊紅性球浸潤伴 fibrin 沉積；診斷性血管炎特徵（血管壁發炎伴 fibrinoid change）在部分病灶可能難辨或缺如。
圖 16-74：此擴張血管顯示明顯內皮腫脹、fibrin 沉積與管壁破壞。
- 較舊病灶可有纖維化與含鐵血黃素沉積；晚期顯微表現與 erythema elevatum diutinum 重疊。
鑑別診斷
- 與 erythema elevatum diutinum：後者好發四肢伸側，呈較多硬化、較多嗜中性球、較少嗜伊紅性球。
- 大量嗜伊紅性球可能引起對 Langerhans cell 增生疾病的考量，但僅散在 Langerhans cell 加 grenz zone 與明顯嗜中性球傾向顏面肉芽腫（Langerhans cell 疾病傾向 epidermotropic）。grenz zone 亦有助與過敏反應（如節肢動物叮咬）區分。
- Epithelioid hemangioma（angiolymphoid hyperplasia）以上皮樣內皮細胞襯覆的小葉狀血管增生區分。
- 臨床外觀或位置不典型的孤立病灶若有相同組織學，被描述為 chronic fibrosing vasculitis，與 erythema elevatum diutinum 有組織學重疊，可能代表非特異性發炎反應型態，需密切臨床病理相關。