顏面肉芽腫 (Granuloma Faciale)

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臨床特徵 (Clinical Features)

• 顏面肉芽腫 (granuloma faciale) 是一種局部型的白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis)，致病機轉不明。雖然兒童也可能受影響，但大多數病例發生於中年或年長者，最常見於男性。
• 病灶最常出現在臉部，可為單發、但更常為多發，呈紅斑性或棕紅色、柔軟而界限清楚的丘疹、斑塊或結節，直徑可達數公分 (Fig. 16.67)。病灶表面常顯示擴張的毛囊與細小的微血管擴張 (telangiectasia)(Fig. 16.68)。常見部位包括鼻部、顴突 (malar prominence)、前額及耳部 (Fig. 16.69)。曾有一例在臨床上類似鼻贅 (rhinophyma) 的病例被記載。臉部以外的病灶也可能發生。

圖 16-67：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：多發性棕色結節。From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.

Fig. 16.67 Granuloma faciale: multiple brown nodules. From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 16-68：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：臉部是常受影響的部位。From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.

Fig. 16.68 Granuloma faciale: the face is a commonly affected site. From the collection of the late N.P. Smith, MD, the Institute of Dermatology, London, UK.

圖 16-69：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：病灶常為多發性。By courtesy of K. Liddell, MD, Eastbourne District Hospital, East Sussex, UK.

Fig. 16.69 Granuloma faciale: the lesions are frequently multiple. By courtesy of K. Liddell, MD, Eastbourne District Hospital, East Sussex, UK.

• 病灶可出現於四肢、頸部、胸部及頭皮 (Fig. 16.70)。雖然常無症狀，但患者有時會主訴輕度搔癢或刺痛感。沒有伴隨全身性侵犯的證據。granuloma faciale 傾向於慢性化，其特徵為反覆復發與部分緩解交替。治療非常困難，即使在手術切除後仍會復發，甚至在全層皮膚移植 (full-thickness grafting) 的部位亦然。

圖 16-70：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：此患者頸部有多發性病灶。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

Fig. 16.70 Granuloma faciale: there are multiple lesions on this patient’s neck. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.

• 一種在組織學上相似、侵犯上呼吸道黏膜的病灶被命名為「嗜酸性血管中心性纖維化 (eosinophilic angiocentric fibrosis)」。曾有 granuloma faciale 與 eosinophilic angiocentric fibrosis 同時併存的病例被描述。這顯示這兩種疾病代表同一疾病譜的一部分。

• granuloma faciale 曾在一位前列腺癌 (prostate carcinoma) 患者身上被記載。任何與腫瘤的關係很可能只是巧合。

• 某些 granuloma faciale 病例可能與 IgG4 相關硬化性疾病 (IgG4-associated sclerosing diseases) 有關。在一項研究中，僅略超過 20% 的 granuloma faciale 病例符合 IgG4 硬化性疾病的免疫組化標準。相對地，另一個大型系列研究則未顯示 IgG4 相關疾病的證據，顯示此關聯可能較不常見。

組織病理特徵 (Histopathology)

• 在組織學上，granuloma faciale 的特徵為一緻密的細胞性浸潤，常呈結節狀輪廓 (Fig. 16.71)。此浸潤通常佔據真皮中層，但深層真皮與皮下脂肪也可能受侵犯；它通常會留下緊鄰表皮下方及毛囊的區域不受侵犯，形成所謂的「grenz zone」(Fig. 16.72)。浸潤呈多形性 (polymorphic)，由大量嗜酸性球 (eosinophils)、嗜中性球 (neutrophils)（常顯示白血球碎裂 leukocytoclasis），以及混雜的漿細胞 (plasma cells)、肥大細胞 (mast cells) 與淋巴球 (lymphocytes) 組成 (Fig. 16.73)。常見紅血球外滲 (red cell extravasation)。血管數目常顯得增多，呈擴張狀，並可能顯示其管壁被嗜酸性球浸潤並伴有纖維蛋白沉積 (fibrin deposition)(Fig. 16.74)。血管炎的診斷性特徵，亦即伴隨纖維素樣變化 (fibrinoid change) 的血管壁發炎，在某些病灶中可能難以辨識或缺如。在其他病例中，纖維蛋白廣泛分布於真皮內。較陳舊的病灶可顯示纖維化與含鐵血黃素沉積 (hemosiderin deposition)。晚期的顯微鏡下表現與 erythema elevatum diutinum 所見有所重疊 (Fig. 16.75)。

圖 16-71：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：真皮內可見緻密的發炎細胞浸潤。注意明顯保留不受侵犯的 grenz zone。

Fig. 16.71 Granuloma faciale: a dense inflammatory cell infiltrate is present in the dermis. Note the conspicuously spared grenz zone.

圖 16-72：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：grenz zone 的近距離視野。

Fig. 16.72 Granuloma faciale: close-up view of grenz zone.

圖 16-73：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：浸潤含有大量嗜酸性球 (eosinophils)，以及淋巴球 (lymphocytes)、組織球 (histiocytes)，與偶見的多形核細胞 (polymorphs) 及漿細胞 (plasma cells)。

Fig. 16.73 Granuloma faciale: the infiltrate contains large numbers of eosinophils as well as lymphocytes, histiocytes, and occasional polymorphs and plasma cells.

圖 16-74：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：此擴張的血管顯示明顯的內皮腫脹 (endothelial swelling)、纖維蛋白沉積 (fibrin deposition) 與管壁破壞。

Fig. 16.74 Granuloma faciale: this dilated blood vessel shows marked endothelial swelling, fibrin deposition, and disruption of its wall.

圖 16-75：顏面肉芽腫 (granuloma faciale)：可見發育良好的車輻狀 (storiform) 排列型態。

Fig. 16.75 Granuloma faciale: there is a well-developed storiform pattern.

致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)

• 以免疫螢光 (immunofluorescence) 檢查病灶切片可發現顆粒狀的 IgG 與補體 (complement) 沿表皮-真皮交界 (epidermal-dermal junction) 分布、勾勒出毛囊輪廓，亦見於血管壁內；較少出現 IgA 與 IgM，並有大量纖維蛋白 (fibrin)。因此，granuloma faciale 是一種慢性血管炎，可能由免疫複合體 (immune complex) 媒介。然而，部分作者認為上述免疫螢光發現並無特異性。免疫組化顯示存在大量嗜酸性陽離子蛋白 (eosinophilic cationic protein)。T 輔助淋巴球 (T-helper lymphocytes) 是浸潤中主要的非髓細胞 (nonmyelocytic) 成分，有人認為它們在本病的致病機轉中扮演角色，是被 gamma-interferon 吸引至病灶部位。

鑑別診斷 (Differential Diagnosis)

• 〔病灶〕可能令人聯想到 Langerhans 細胞增殖性疾病 (Langerhans cell proliferative disorder)；然而，僅有散在的 Langerhans 細胞，加上 grenz zone 的存在（Langerhans 細胞增殖性疾病傾向於表皮趨向性 epidermotropic）以及大量嗜中性球，則較支持 granuloma faciale。grenz zone 也有助於將 granuloma faciale 與過敏反應（例如對節肢動物叮咬的反應）區分。上皮樣血管瘤 (epithelioid hemangioma)（即血管淋巴樣增生 angiolymphoid hyperplasia）的鑑別點在於有由上皮樣內皮細胞 (epithelioid endothelial cells) 襯覆的血管呈小葉狀增生。曾有一例 Trichophyton rubrum 感染、其組織學模擬 granuloma faciale 的特殊病例被記載。

• 在組織學上與 granuloma faciale 完全相同的特徵，也可能見於那些以單發病灶（丘疹、結節或斑塊）表現、但臨床外觀或位置不符合本病典型表現的患者。這些病例的組織學表現被描述為慢性纖維化性血管炎 (chronic fibrosing vasculitis)。由於與 erythema elevatum diutinum 在組織學上也有重疊，有人因此認為這些顯微鏡下表現代表一種非特異性的發炎反應型態。因此，建立診斷需要密切的臨床病理對照。

附帶說明（Kawasaki 相關段落）

註：以下段落於原文中與本節交錯出現，依鐵則 1:1 完整保留並譯出。

• 值得注意的是，越來越多文獻報導在感染 HIV 的患者中出現川崎病 (Kawasaki disease) 或類川崎症候群 (Kawasaki-like syndrome)。

• Kawasaki disease 皮膚病灶的組織病理特徵常為非特異性，包含真皮乳頭層 (papillary dermis) 的嚴重水腫，伴隨血管擴張、內皮細胞腫脹及退化，並合併淺層血管周圍單核細胞 (mononuclear) 浸潤。免疫病理研究顯示浸潤通常由 CD4+ T 淋巴球及巨噬細胞 (macrophages) 組成。然而，偶爾可見白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 的特徵 (Fig. 16.66)。表皮可能顯示輕度基底細胞退化 (basal cell degeneration)。水疱膿疱性 (vesiculopustular) 病灶是在角質層下海綿狀膿疱 (subcorneal spongiform pustulation) 的基礎上發展而成。

• 全身性病灶的特徵為壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis)。在進展期病灶中可見伴有管壁血栓 (mural thrombus) 形成的動脈瘤 (aneurysm)。

• 淋巴結侵犯包括血管炎、局灶性壞死 (focal necrosis) 與梗塞 (infarction)。

• 鑑別診斷：Kawasaki disease 的黏膜皮膚表現與毒性休克症候群 (toxic shock syndrome) 所見有相當大的重疊，這並不令人意外，因為兩者似乎共享相似的致病機轉。因此，掌蹠紅斑 (palmoplantar erythema)、皮膚脫屑 (cutaneous desquamation)、結膜炎 (conjunctivitis) 及咽炎 (pharyngitis) 為兩者所共有。然而，毒性休克症候群（已被連結到月經期女性持續使用衛生棉條 tampon 所併發的葡萄球菌外毒素 staphylococcal exotoxin）並不伴隨全身性血管侵犯。在組織學上，其特徵為輕度、淺層、血管周圍的淋巴球浸潤，伴隨真皮乳頭層水腫，且無血管炎的證據。

圖 16-66：川崎病 (Kawasaki disease)：在此例中，淺層真皮可見嚴重、急性的白血球碎裂性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis) 特徵。此為少見的發現。By courtesy of W.G. Phillips, MD, Institute of Dermatology, London, UK.

Fig. 16.66 Kawasaki disease: in this example, the features of severe, acute leukocytoclastic vasculitis are present in the superficial dermis. This is an uncommon finding. By courtesy of W.G. Phillips, MD, Institute of Dermatology, London, UK.